HEPATITIS AUTOINMUNE EN PEDIATRIA

Katerinne CortesMedicina - Unisucre

Hepatitis autoinmune

• Enfermedad de etiología desconocida que implica un proceso inflamatorio severo del hígado con progresión a la cirrosis e insuficiencia

hepática.

TRASTORNO EN LA INMUNORREGULACIÓNsusceptibilidad genéticaFactores desencadenantes

HLA A1, B8, DR3,

Tiroiditis, vitíligo, diabetes juvenil y lupus eritematoso

Herpes tipo 1

Hepatitis A y C

Hepatitis autoinmune

Pérdida de tolerancia a hepatocitos

Destrucción del parénquima

BASE GENÉTICA + disparador

• Hepatitis de interfase, con o sin necrosis en puente y/o necrosis multilobulillar

HAI tipo I

• Prevalencia 62-65%• Anticuerpos antinucleares

(ANA)• Anti-músculo liso (ASMA) o

ambos

HAI tipo II

• Prevalencia 35-38%• Anticuerpos antimicrosoma

de hígado- riñón (LKM-1)

Incidencia: después de los 3 años de vidaPredominio en sexo femenino

(tipo I el 75% y en el tipo II el 95%)

HAI autoanticuerpos negativos o HAI inclasificables

Presentación clínica

“Símil hepatitis aguda”

¿Cómo se comporta la hepatitis autoinmune en los niños?

Niño asintomático

Comienzo agudo

fulminante

Fatiga, malestar, cambios de conducta, anorexia y amenorrea

Ictericia o signos de hepatopatía crónica

Hepatoesplenomegalia, elevación de

transaminasas

Evolución

El tiempo transcurrido entre el primer síntoma y el diagnóstico

en pediatría es muy variable, en algunas series entre 1 mes y

7 años.

La historia natural de la HAI en niños es más agresiva, y cerca

del 50-69% en el tipo I y 38% en el tipo II, tienen cirrosis

hepática en el momento del diagnóstico

Manifestaciones extrahepáticas

• Hipo o hiperparatiroidismo, • Anemia hemolítica autoinmune• Diabetes insulinodependiente• Glomerulonefritis

• Displasia vascular multiorgánica• Vitíligo • Hiperinsulinemia con

hipoglucemia.

60% HAI tipo I

Alteraciones bioquímicas características

• Aumento de transaminasas • Hipergamaglobulinemia

policlonal con predominio de IgG

• Prolongación del tiempo o disminución de la concentración de protrombina.

DIAGNOSTICO

“Definitivo”score >15

“Probable”score 10-15

Todos los niños con aumento de transaminasas, y basado en las

manifestaciones clínicas y en los datos analíticos: aumento de transaminasas con predominio de ALT o con similares valores

de AST y ALT, hipergammaglobulinemia (igg) y la presencia en suero de

autoanticuerpos no-órganoEspecíficos.

EXCLUIR

• Enfermedad de Wilson • Deficiencia de alfa-1-antitripsina• Hemocromatosis. • Hepatitis viral o medicamentosa• Obesidad• Alcohol• Enfermedad celiaca

• Colangitis esclerosante

TRATAMIENTO

• Prednisona 1-2 mg/kg/día– Mantenimiento 0.1-0.3mg/kg/día durante 2-4 meses

• Azatioprina o 6- mercaptopurina. 1.5-2.0mg/kg/24 h• Ciclosporina, tacrolimus, mofetil micofenolato y sirolimus

La remisión completa no está definida en la población infantil

Primer año de tratamiento yMantenida al menos durante seis meses

de tratamiento adicional Actividad mínima en la biopsiaHepática. Entre uno y tres meses

Trasplante hepático

HAI de novo

Retirada total de la medicación: remisión

bioquímica e histológica por 2 -4

años de tratamientoNecrosis masiva

Cirrosis Activa

Cirrhosis inactiva

20% Fracaso del tratamiento

Apoyo psicológico

GRACIAS