Neutropenia Autoinmunitaria

Myriam Del Río

Universidad Autónoma de CoahuilaFacultad de Medicina

Unidad Torreón

Definición

Recuento absoluto de neutrófilos inferior a 1.500/mm3.

Neutropenia

Taylor, Robert B. Medicina de Familia. Principios y Práctica. Barcelona : Elsevier-Masson, 2006. 84-458-1298-X.

Etiopatogenia

Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.

Neutropenia leve

1.000-1.500/µl

Neutropenia moderada

500-1.000/µl

Neutropenia intensa

<500/µl

Neutropenia Autoinmunitaria

Trastorno aislado

Secundaria a enfermedad autoinmunitaria

subyacente

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

La función de la médula ósea es relativamente normal, con hiperplasia mieloide, y a menudo se observa desviación hacia la izquierda en la

maduración.

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Neu

trop

enia

aut

oinm

unita

riaLupus eritematoso

sistémico

Síndrome de Felty

Otras anormalidades

Absorción de complejos

inmunitarios en la membrana de los neutrófilos

con destrucción celular

prematura.

Taylor, Robert B. Medicina de Familia. Principios y Práctica. Barcelona : Elsevier-Masson, 2006. 84-458-1298-X.

Alrededor de la mitad de los pacientes presentan

hepatoesplenomegalia

El momento de la presentación varía desde la

niñez hasta la vejez

La tendencia a las infecciones guarda relación con el grado de neutropenia

Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.

• Otitis media• Gingivitis• Infecciones del aparato respiratorio• Gastroenteritis• Celulitis

Infecciones leves

• Neumonías• Septicemias• Abscesos

Infecciones más graves

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Neutropenia Cíclica

Incluye un periodo de

neutropenia que dura de 4

a 10 días

Patrón de fibre recidivante,

linfadenopatía e infecciones

Ciclo de 3 a 6 semanas

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Neutropenia Inmunitaria Inducida por Fármacos

Algunos pueden estimular neutropenia por la unión de complejos inmunitarios de fármaco y anticuerpo en la superficie de los granulocitos, con destrucción celular prematura

Este mecanismo se presenta en la anemia hemolítica inmunitaria inducida por fármacos y en la trombocitopenia

La cefalotina ocasiona granulocitopenia en aprox. 0.1% de los sujetos a quienes se aplica

Fisiopatología

Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.

Las neutropenias inmunitarias suelen asociarse a la presencia de anticuerpos antineutrofílicos circulantes, que pueden mediar la destrucción de neutrófilos por lisis a través del complemento o la fagocitosis esplénica de los neutrófilos opsonizados.

En otros trastornos, como el LES y la enfermedad linfoproliferativa autoinmunitaria, la apoptosis acelerada de los precursores mielocíticos o los propios neutrófilos pueden subyacer a la patogenia de la neutropenia.

Diagnóstico

Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.

Se distingue de otras formas de neutropenia sólo con la demostración de anticuerpos antineutrofílicos en vez de por un aspecto histológico anormal de la médula ósea.

Es frecuente en niños con formas congénitas y adquiridas de inmunodeficiencia, incluidas las disgammaglobulinemias, las tiroiditis inmunitarias, la anemia hemolítica autoinmunitaria y la trombocitopenia.

El diagnóstico se establece por la presencia de anticuerpos antineutrofílicos en el suero.

Utilización de antisuero antiinmunoglobulina con fluorescencia

Técnicas de consumo de antiglobulina

Valores funcionales

Citotoxicidad

Los anticuerpos antigranulocitos se han detectado por medio de varios procedimientos:

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Tratamiento

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Identificación de alguna enfermedad o ciertos fármacos subyacentes que puedan ser el origen del cuadro.

Enfermedades subyacentes como LES deben tratarse de manera apropiada y, por lo general, casi nunca se requiere tratamiento específico alguno para la neutropenia, la cual tiende a resolverse al iniciar la remisión o al controlarse la enfermedad subyacente.

Sujetos con neutropenia autoinmune han requerido tratamiento con corticoesteroides, inmunosupresores o esplenectomía.

El principal avance en la terapéutica de las citopenias ha sido el uso de factores de crecimiento hematopoyéticos.

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Para el tratamiento de la neutropenia, la terapéutica con citocina se ha usado en las siguientes situaciones clínicas:

• G-CSF es el tratamiento de elección.Neutropenia

cíclica/neutropenia crónica

• G-CSF para sujetos sintomáticos que no responden a terapéutica corticoesteroide.

Neutropenia autoinmunitaria

• Se ha usado GM-CSF en individuos infectados con VIH que desarrollaron neutropenia significativa después del tratamiento con el antirretroviral zidovudina.

Neutropenia asociada con

fármacos

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Para el tratamiento de la neutropenia, la terapéutica con citocina se ha usado en las siguientes situaciones clínicas:

• G-CSF es eficaz en estas situaciones.

Neutropenia asociada con

leucemias de células peludas

• G-CSF se utiliza ampliamente.Quimioterapéutica citotóxica

• Aumentar la cifra de neutrófilos en sujetos que tienen neutropenia postrasplante.

• Individuos no neutropénicos para movilizar células progenitoras de la médula ósea a la periferia para colección, criopreservación y autoinjerto.

Trasplante

Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.

Para el tratamiento de la neutropenia, la terapéutica con citocina se ha usado en las siguientes situaciones clínicas:

• El GM-CSF, el G-CSF y la IL-3 han aumentado las cifras de neutrófilos en estos sujetos, pero sólo mientras el fármaco se continúa administrando.

• Apoyo a aquellos en espera de trasplante de médula ósea a causa de anemia aplásica grave.

Anemia aplásica

• G-CSF• GM-CSFMielodisplasia

¡Gracias!