66. enfermedades musculares inflamatorias

Curso Pre Residentado 2006

Enfermedades Musculares Inflamatorias (EMI) M33.2

Dr. José Leonardo Piscoya - ArbañilEmeritus Member, American College of Rheumatology N º 15143

Fellow American College of Physicians N° 046247

Lima, 26 deEnero del 2006

José Leonardo PISCOYA - ARBAÑIL26 de Enero del 2006

2. EMI: Definición

Grupo de enfermedades de la familia de enfermedades del

tejido conectivo: inflamación y debilidad muscular.

Inflamación crónica del músculo estriado (polimiositis) y

piel (dermatomiositis).

Asociaciones con autoanticuerpos (anti Jo-1, anti Mi-2).


3. EMI: Hitos históricos

1886 Clínicos alemanes describen PM/DM

1888 1er caso norteamericano.

1916 DM con carcinoma.

1935 Asociación causada.

1975 Bohan y Peter: clasificación.


4. EMI: Epidemiología

Incidencia 5 de 1 millón de personas anualmente.

Prevalencia 10 a 63 casos por 1 millón de personas .

Distribución bimodal picos 5-14/ 45-54.

Más frecuente en mujeres y todas las razas.


5. EMI: Clasificación de Bohan y Peter

Grupo 1: Polimiositis primaria idiopática.

Grupo 2: Dermatomiositis primaria idiopática.

Grupo 3: Dermatomiositis o polimiositis asociada con

neoplasia.

Grupo 4: Dermatomiositis o polimiositis de la infancia

asociada con vasculitis.

Grupo 5: Polimiositis o Dermatomiositis asociada a

enfermedad del tejido conectivo.


6. EMI: Patogénesis

Anormalidades inmunológicas.

Invasión de fibras musculares por células T citotóxicas (CD8+),

ICAM-1 en las fibras musculares, elevación de los niveles séricos

de IL1, IL2 y receptores de CD8.

Antígenos celulares hasta el 90% de pacientes con PM/DM,

prueba de AAN en 40 a 80% de pacientes, presencia de

anticuerpos específicos para antígenos musculares (MSA),

depósitos de complemento e inmunoglobulina en endotelio

vascular del músculo y gammapatía monoclonal.

Autoanticuerpos en miopatías inflamatorias: anti Jo-1, anti Mi-2


7. EMI: Rasgos clínicos

Polimiositis primaria idiopática: debilidad muscular

insidiosa de cintura escapular y pélvica en forma simétrica

y difusa, dolor en 50 a 60% de pacientes, puede haber

debilidad de músculo respiratorio, debilidad de flexores del

cuello en 50%, artrofia muscular común y aumenta con el

progreso, dolor muscular a la palpación, disfagia, debilidad

facial, ocasionalmente acroesclerosis.



Dermatomiositis primaria idiopática: similar a la

polimiositis primaria idiopática con lesiones dérmicas en

párpados, puente nasal, región malar, la V del cuello,

superficies extensoras de codos, rodillas, maleólos y nudillos

de los dedos (Gottron), lesiones eritemato violáceas

(heliotropo), calcinosis rara en dermatomiositis del adulto.



Miositis asociada con otra enfermedad del tejido conectivo

(sobreposición): se incluyen pacientes con ETC y criterios

para polimiositis o dermatomiositis. La más frecuente es la

esclerodermia. El Sjögren y la poliarteritis nodosa

ocasionalmente se asocian con miopatía inflamatoria (anti-

ADN, anti Sm, anti Scl-70, anti SSA, anti SSB).



Miositis asociada a neoplasia: controversial, 10 a 15% de

los pacientes con dermatomiositis. Son comunes un inicio

simultáneo y un curso paralelo de la neoplasia y la miositis.

Aún pacientes jóvenes pueden tener neoplasia en sitios poco

frecuentes. Las neoplasias más frecuentes son de pulmón,

ovario, senos y estómago.



Miositis de cuerpos de inclusión: el primer caso en 1967,

afecta a hombres más que a mujeres (2:1), edad promedio

60 años. Cuadro clínico similar y mala respuesta a inmuno

supresores. En microscopía de luz: vacuolas basofílicas y en

microscopía electrónica: filamentos microtubulares

característicos.


12. EMI: Grado de debilidad muscular

1. Sin anormalidades en el examen.

2. Sin anormalidades pero fácil fatigabilidad y dismunición

de tolerancia al ejercicio.

3. Mínimo grado de atrofia de uno o más grupos musculares,

sin deterioro funcional.

4. Marcha como pato, incapaz de subir escaleras sin apoyo.

5. El anterior más acentuada lordosis, se levanta de la silla

con ayuda.

6. Incapaz de caminar sin ayuda.


13. EMI: manifestaciones extramusculares

Poliartralgias frecuentes.

Artrtitis deformante rara.

Alveolitis difusa y agresiva con disnea severa.

Compromiso cardiaco es común pero con síntomas sólo en

casos avanzados.

Hipomotilidad en tubo digestivo.

Raynaud más frecuente en DM o en superposición.


14. EMI: hallazgos de laboratorio

Hiperenzinemia.

CK, aldolasa, aspartato aminotransferasa (AST) y DHL.

CK es más confiado.

Eritosedimentación acelerada.

HLA-DR3 y DRw52.

Incremento de proteínas de priones celulares y de mRNA.


15. EMI: electromiografía

Sensible pero no específica.

90% con cambios en músculos débiles pero no atróficos.

No hay correlación entre debilidad y electromiografía.

Hallazgos: potenciales polifásicos de baja amplitud y corta

duración de la unidad motora; potenciales de fibrilación,

contracciones positivas e irritabilidad exagerada a la

inserción del electrodo; descargas repetitivas de alta

frecuencia.


16. EMI: biopsia muscular

Selección: no debe estar atrófica ni afectado por electrodos.

Inflamación en partes: áreas sanas con áreas

comprometidas.

Diversos grados de inflamación, necrosis y atrofia,

dependiendo de la evolución.

Inmunocitoquímica: infiltrado endomisial de linfocitos T

CD8+ en la PM, cambios perivasculares con linfocitos T

CD4+ y linfocitos B en la DM.



Miositis asociada a neoplasia: controversial, 10 a 15% de

los pacientes con dermatomiositis. Son comunes un inicio

simultáneo y un curso paralelo de la neoplasia y la miositis.

Aún pacientes jóvenes pueden tener neoplasia en sitios poco

frecuentes. Las neoplasias más frecuentes son de pulmón,

ovario, senos y estómago.



Miositis de cuerpos de inclusión: el primer caso en 1967,

afecta a hombres más que a mujeres (2:1), edad promedio

60 años. Cuadro clínico similar y mala respuesta a inmuno

supresores. En microscopía de luz: vacuolas basofílicas y en

microscopía electrónica: filamentos microtubulares

característicos.


17. EMI: Diagnóstico diferencial

Enfermedades neuromusculares.

Enfermedades endocrinas.

Miopatías metabólicas.

Miopatías tóxicas.

Infecciones.

Misceláneas.


18. EMI: Tratamiento

No farmacológico.

Terapia física.

Prednisona 1 mg. / kilo de peso diariamente por vía oral,

monitoreo con niveles de enzimas.

En pacientes refrectarios: azatioprina 2 mg. / kilo diario o

metrotexate 50 mg. semanal.

Ciclosporina A: 2.5 a 6 mg / kilo diariamente.

Ciclofosfamida: 2 mg / kilo diariamente.

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