Bioquimica Harvey (2) cuestionarios

Segundo Parcial Remedial de BioquímicaFacultad de Medicina UANL

1. Glucólisis2. Ciclo del ácido tricarboxílico3. Gluconeogénesis4. Metabolismo del glucógeno5. Metabolismo de monosacáridos y disacáridos6. Vía de las pentosas fosfato y NADPH7. Glucosaminoglucanos y glucoproteínas

Georgina Hernández Ramírez

Glucólisis

1. Las rutas del metabolismo pueden ser... catabólicas y anabólicas2. ¿Qué hacen las rutas catabólicas (degradativas)?

Degradan moléculas complejas a productos simples.

3. ¿Qué hacen las rutas anabólicas (sintéticas)? Producen complejos productos finales a partir de precursores simples.

4. Las reacciones catabólicas capturan... Energía química en forma de ATP a partir de la degradación de moléculas ricas en energía.

5. Las reacciones anabólicas requieren... Energía que se proporciona por medio de la escisión del ATP.6. Las señales reguladoras pueden ser... Activadores o inhibidores alostéricos que surgen en el interior

de la célula.7. La señalización química se lleva a cabo... Por hormonas o neurotransmisores ayudados por moléculas

segundo mensajero.8. ¿Qué sintetiza la enzima adenilato ciclasa? Sintetiza AMPc en respuesta a las hormonas glucagón y

adrenalina.9. Cuando la hormona se una a su receptor de la superficie celular...

Se activa una proteína reguladora dependiente de GTP (proteína G) que a su vez activa a la adenilato ciclasa.

10. La proteincinasa Fosforila un cuadro de enzimas que causa su activación o desactivación.

11. La proteinfosfatasa Anula la fosforilación causada por la proteincinasa.12. La glucólisis aerobia produce… Piruvato. Se produce en las mitocondrias con un suministro

adecuado de Oxigeno13. La glucólisis anaerobia produce… Ácido Láctico. Se produce en células que carecen de

mitocondrias y células privadas de oxigeno suficiente.14. Transporte por difusión facilitada independiente del Na+: ¿qué son los GLUT (Transportadores de glucosa)?

Son transportadores de glucosa a través de las membranas.

15. GLUT 1 En eritrocitos y cerebro16.GLUT 2 Se encuentra en el hígado, el riñón y en las células Beta del

páncreas.17. GLUT 3 Transportador de glucosa en las neuronas.18. GLUT 4 Dependiente de insulina, está en el músculo y tejido adiposo.19. GLUT 5 Es inusual, ya que es el trasportador principal para la fructosa

en el intestino delgado y en los testículos.20. Son las etapas generales en que se divide la glucólisis

a) fase de inversión de energíab) fase de generación de energía.

21. ¿Cuántos ATP y NADH se producen en la glucólisis anaerobia y aerobia?

En la aerobia 2 ATP y 2 NADHEn la anaerobia 2 ATP.

22. 1ª reacción de la glucólisis Glucosa a Glucosa 6 Fosfato (hexocinasa [en la mayoría de los tejidos]o glucocinasa [en el hígado y células Beta del páncreas])

23. 2ª reacción de la glucólisis la Glucosa 6 P (fosfato) se isomeriza a Fructuosa 6 fosfato (fosfoglucoisomerasa)

24. 3ª reacción de la glucólisis La fructuosa 6 fosfato pasa a Fructuosa 1, 6 bifosfato (fosfofructocinasa)

25. 4ª reacción de la glucólisis La fructuosa 1,6 bifosfato pasa a gliceraldehído 3-P (triosa fosfato Isomerasa)


26. 5ª reacción de la glucólisis Gliceraldehído 3-P a 1,3 fosfoglicerato(fosfogliceraldehído deshidrogenasa)

27. 6ª reacción de la glucólisis 1,3 fosfoglicerato pasa a 3 fosfoglicerato (fosfoglicerato cinasa)

28. 7ª reacción de la glucólisis la 3 fosfoglicerato se convierte en 2 fosfoglicerato (fosfoglicerato mutasa)

29. 8ª reacción de la glucólisis 2 fosfoglicerato se convierte en fosfoenilpiruvato (enolasa)30. 9ª reacción de la glucólisis la fosfoenilpiruvato se pasa a Piruvato (piruvatoquinasa)

31. La fosfofructocinasa es inhibida por ATP y citrato32. La fosfofructocinasa es activada por... AMP33. ¿Quién inhibe y activa a la piruvato cinasa? la inhibe el glucagón, la activa la insulina a través de la ruta

AMPc34. El 95% de los defectos hereditarios de enzimas glucolíticas se debe a la carencia de

La piruvato cinasa

35. La carencia de la enzima piruvato cinasa Sucede solo en los eritrocitos y causa anemia hemolítica de leve a grave.

36. ¿Qué es la acidosis láctica? Concentraciones elevadas de lactato en plasma.37. Tipos de enzimas del piruvato Piruvato cinasa, piruvato descarboxilasa, piruvato carboxilasa

y piruvato deshidrogenasa.38. Piruvato a acetil-CoA por la enzima piruvato deshidrogenasa39. Piruvato a oxalacetato por la enzima piruvato carboxilasa40. Piruvato a etanol por la enzima piruvato descarboxilasa41. Fosfoenilpiruvato a piruvato Por la enzima piruvato cinasa42. Funciona como un detector de glucosa en el mantenimiento de la glucemia.

La glucocinasa

43. Las reacciones enzimáticas no se producen aisladamente, sino que se organizan en secuencias que se conocen, ¿con qué nombre?

Rutas metabólicas

44. ¿Qué es el metabolismo? Reacciones químicas dirigidas a un objetivo, que son la suma de todos los cambios químicos que se producen en una célula, tejido u organismo.

45. En una ruta metabólica el producto de una reacción sirve, ¿cómo qué?

Sustrato de la siguiente reacción

46. Los polisacáridos, los lípidos y las proteínas. Son moléculas complejas47. Ejemplos de moléculas simples Glucosa, CO2, NH3 (amoníaco) y el agua.48. ¿Cómo se llama a las rutas que regeneran un componente?

Ciclos

49. La generación de energía por degradación de moléculas se produce en tres etapas, ¿cuáles son?

1. Hidrólisis de moléculas complejas2. Conversión de unidades estructurales en productos intermedios3.Oxidación del acetil-CoA

50. ¿Qué sucede en la hidrólisis? Las moléculas complejas se descomponen en sus unidades estructurales:a) Proteínas a aminoácidos;b) polisacáridos a monosacáridos yc) grasas (triacilgliceroles) a ácidos grasos libres y glicerol.

51. Normalmente ¿cómo son y que necesitan las rutas catabólicas?

Son oxidativas y necesitan coenzimas como el NAD+


52. ¿Qué necesitan las rutas metabólicas para producir energía o sintetizar productos finales?

Deben estar coordinadas, y así satisfacer las necesidades de la célula.

53. Las células son parte de un grupo de tejido que interaccionan, ¿qué han hecho para coordinar las funciones del organismo?

Han desarrollado un sofisticado sistema de comunicación.

54. ¿Qué señales reguladoras informan a una célula el estado metabólico del organismo?

Las hormonas, los neurotransmisores y la disponibilidad de nutrientes.

55. Las señales entre las células se conocen como...

Señales INTERcelulares

56. Las señales procedentes del interior de la célula se conocen como...

Señales INTRAcelulares

57. ¿Cómo se lleva a cabo la señalización química entre las células?

Por medio de hormonas y neurotransmisores

58. ¿En el metabolismo energético, cuál es la vía de comunicación más importante?

La señalización química entre las células.

59. ¿Qué hacen las moléculas ‘segundo mensajero’?

Intervienen entre el mensajero original (hormona o neurotransmisor) y el efecto final en la célula.

60. ¿Cuáles son los dos sistemas de segundo mensajero más reconocidos?

El sistema calcio/fosfatidilinositol yEl sistema de la adenilato ciclasa.

61. ¿Qué es un ligando? Son iones o moléculas que rodean a un metal, formando un compuesto de coordinación.

62. ¿Qué otro nombre se da a los receptores de membrana?

Receptores acoplados a proteínas G (GAP)

63. ¿Qué provoca que la acción de la adenilato cinasa aumente o disminuya?

El reconocimiento de señales químicas por ciertos receptores de membrana.

64. ¿Cómo está constituido un receptor GPCR? Por una región extracelular de unión al ligando, 7 hélices transmembrana y un domino extracelular que interactúa con las proteínas G

65. ¿Por qué se les denomina Proteínas G a los trímeros proteicos especializados?

Porque se unen a nucleótidos de guanosina (GTP) y difosfato de guanosina (GDP).

66. ¿Cómo están constituidas las proteínas G? Por tres subunidades: alfa-beta-gamma67. ¿Cuál familia de proteínas G estimula a la adenilato ciclasa (adenililciclasa)?

Las proteínas Gs

68. ¿Cuál familia de proteínas G inhibe a la adenilato ciclasa (adenililciclasa)?

Las proteínas Gi

69. ¿Qué toxinas causan la activación inapropiada de la adenilato ciclasa?

Las toxinas de Vibrio cholerae (cólera) y Bordetella pertussis (tos ferina)

70. ¿Qué es una proteincinasa (proteína quinasa)?

Es una enzima que modifica otras proteínas (sustratos), mediante fosforilación, activándolas o desactivándolas. Ocupan un lugar central en la cascada de respuesta ante una señal química que llegue a la célula: sirven de puente entre un segundo mensajero (usualmente, AMPc).

71. ¿Qué hace la fosofdiesterasa? Hidroliza al AMPc72. ¿Por qué la glucólisis constituye el núcleo central del metabolismo de los carbohidratos?

Porque todos los azúcares pueden convertirse en glucosa.

73. ¿Qué es el AMPc (adenosin monofosfato cíclico)?

Es un nucleótido que funciona como segundo mensajero en varios procesos biológicos. Es un derivado del adenosín trifosfato (ATP), se produce por la acción de la adenilato ciclasa.


74. ¿Quién inhibe a la fosfodiesterasa? Los derivados de la metilxantina: la teofilina y la cafeína.75. ¿Cuáles son los dos mecanismos de transporte de la glucosa hacia el interior de la célula?

1. Difusión facilitada independiente de Na+2. Sistema cotransportador de Na+/Monosacáridos.

76. El sistema cotransportador de Na+/monosacáridos (SGLT) requiere energía, ¿en dónde se produce este tipo de transporte?

En las células epiteliales del intestino, los túbulos renales y el plexo coroideo.

77. La glucocinasa funciona como un detector de glucosa, ¿qué hace para mantener la homeostasis de la glucemia?

Determina el umbral de la secreción de insulina

78. Cuáles son las enzimas reguladoras de la glucólisis?

1. Hexocinasa2. Fosfofructocinasa3. Piruvato cinasa

79. ¿Qué hacen las enzimas Cinasas? Fosforilan. Son un tipo de enzima que transfiere grupos fosfatos desde ATP a un sustrato específico o diana.

80. ¿Qué hacen las enzimas fosfatasas? Desfosforila. Cataliza la eliminación de grupos fosfatos de algunos sustratos, dando lugar a la liberación de una molécula de ion fosfato. Esta reacción es opuesta a la fosforilación.

81. Durante el estado de buena alimentación ¿cómo actúa la fructosa 2,6 bisfosfato en el hígado?

Actúa como una señal intracelular que indica que la glucosa es abundante.

82. Durante el estado de ayuno ¿cómo actúa la fructosa 2,6 bisfosfato en el hígado?

Reducen su concentración celular, esto inhibe la velocidad de la glucólisis y aumento en la gluconeogénesis.

83. Piruvato a lactato es el destino principal ¿en qué órganos o tejidos y por qué?

En el cristalino y la córnea del ojo, en la médula renal, los testículos, los leucocitos y eritrocitos. Porque están poco vascularizados o carecen de mitocondrias.

84. Durante el ejercicio intenso se acumula lactato en el músculo, causa la caída del pH intracelular puede provocar calambres. Este lactato ¿hacía donde se difunde?

Hacia el torrente sanguíneo y el hígado lo utiliza para generar glucosa.

85. ¿Qué pasa con el lactato que se acumula en el músculo cardíaco?

Se oxida exclusivamente a CO2 y H2O a través del ciclo de Krebs.

86. ¿Qué consecuencias se producen por la concentración elevada de lactato en plasma (acidosis láctica)?

Un infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o en hemorragias no controladas.

87. ¿Qué problemas suceden en el organismo debido al infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o hemorragias no controladas?

La incapacidad de transportar adecuadamente oxígeno a los tejidos. Las células usan glucólisis anaerobia para generar ATP y producen ácido láctico como producto final.

88. ¿Qué es la deuda de oxígeno? El oxígeno necesario para recuperarse de un período durante el cual la disponibilidad de oxígeno era inadecuada.

89. La morbilidad de los pacientes suele estar relacionada con la deuda de oxígeno, ¿qué puede ayudar a disminuir esta morbilidad?

El determinar el nivel de ácido láctico en la sangre, y así brindar oxígeno necesario para la recuperación.

90. El consumo regular de carbohidratos inician aumento en la cantidad enzimas, ¿cuáles son?

La glucocinasa, fosfofructocinasa y la piruvato cinasa.

91. ¿Qué resulta del aumento de las enzimas en el hígado (glucocinasa, fosfofructocinasa y piruvato cinasa)?

El aumento de la transcripción génica=aumento de síntesis de estas enzimas, que favorece la conversión de glucosa a piruvato.


Ciclo del ácido tricarboxílico

1. ¿Cuál es el principal combustible para el ciclo de los ácido tricarboxílicos?

Acetil Co-A

2. ¿Cuáles coenzimas necesita el ciclo de los ácidos tricarboxílicos?

1. Pirofosfato de tiamina2. Ácido lipoico3. FAD (dinucleótido de Flavina y adenina)4. NAD (Dinucleótido de Nicotinamida y adenina)5. Coenzima A (ácido pantoténico -vitamina B5-, adenosín difosfato y cisteamina)

3. ¿Qué se produce en una vuelta del ciclo de los ácidos tricarboxílicos?

12 ATP/acetil-CoA oxidasa

4. ¿Con qué otros nombres se le conoce al ciclo de los ácidos tricarboxílicos?

Ciclo de Krebs, Ciclo del ácido cítrico.

5. Acetil-CoA a... Citrato por medio de citrato sintasa6. Citrato a… Isocitrato por la Aconitasa. Isomeración, deshidratación e

hidratación.7. Isocitrato a… Alfa cetoglutarato por la Isocitrato deshidrogenasa. Oxidación:

Deshidrogenación y Descarboxilación.8. Cetoglutarato a… Succinil-CoA por medio de la Alfa cetoglutarato

deshidrogenasa.Oxidación y síntesis: Deshidrogenación, Descarboxilación y síntesis.

9. Succinil Co-A a… Succinato por medio de la Succinil-CoA sintetasa.Hidrólisis: acoplada a una síntesis de GTP.

10. Succinato a… Fumarato por medio de la Succinato deshidrogenasa. Oxidación: Deshidrogenación.

11. Fumarato a… Malato por medio de la Fumarasa.Deshidratación.

12. Malato a… Oxalacetato por medio de la Malato deshidrogenasa. Oxidación: Deshidrogenación.

13. ¿Cuál es el destino de los hidrógenos y electrones que se liberan del Ciclo de Krebs?

Se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luegoentrarán en la cadena respiratoria.

14. ¿Cuál es la ruta final donde converge el metabolismo oxidativo de los carbohidratos, los aminoácidos y los ácidos grasos?

El ciclo de las ácidos tricarboxílicos

15. Los esqueletos carbonados de los carbohidratos, aminoácidos y ácidos grasos ¿en qué se convierten?

En CO2

16. ¿Dónde se produce el ciclo de Krebs? En las mitocondrias17. El ciclo de Krebs ¿es una ruta aerobia o anaerobia?

Es aerobia pues requiere de O2 como aceptor final de electrones.

18. El ciclo de Krebs interviene para la formación de glucosa ¿a partir de?

Esqueletos carbonados de algunos aminoácidos.

19. ¿Cuáles son las enzimas del complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)?

1. La piruvato deshidrogenasa (descarboxilasa)2. Dihidrolipoil transacetilasa3. Dihidrolipoli deshidrogenasa


20. Su carencia puede causar graves problemas en el sistema nervioso central si el complejo PDH está inactivo.

La carencia de tiamina (niacina)

21. ¿Cuál es la causa más común de la acidosis láctica congénita?

La carencia del componente E1 del complejo PDH

22. Cuando hay abuso de alcohol se puede presentar un síndrome de psicosis por encefalopatía debido a la deficiencia de tiamina, ¿cómo se llama este síndrome?

Síndrome de Wernicke-Korsakoff

23. Funcionalmente la carencia del componente E1 de la PDH ¿qué provoca?

Incapacidad para convertir el piruvato en acetil-CoA. Esto provoca que el piruvato se desvíe a ácido láctico por la lactato deshidrogenasa.

24. El cerebro depende del ciclo de los ATC para obtener energía y es muy sensible a la acidosis, ¿cuáles son los síntomas?

Neurodegeneración, espasticidad muscular.

25. ¿Qué síndrome resulta de los defectos en la producción de ATP mitocondrial?

El síndrome de Leigh

26. ¿Qué procesos o enzimas están involucradas en los defectos de la ATP mitocondrial?

Mutaciones en el complejo PDH, cadena de transporte de electrones o la ATP sintasa.

27. ¿A qué se debe principalmente el envenenamiento por arsénico?

A la inhibición de enzimas que necesitan ácido lipoico como coenzima.

28. ¿Qué enzima está involucrada en la síntesis de citrato a partir de acetil-CoA y oxalacetato?

La citrato cinasa

29. Además de ser un producto intermedio del ciclo de los ATC, ¿qué otras funciones tiene el citrato?

1. Proporciona Acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos2. Inhibe a la fosfofructocinasa3. Activa la acetil-CoA carboxilasa enzima limitante de la síntesis de ácidos grasos.

30. ¿Qué enzima isomeriza el citrato a isocitrato?

La aconitasa, una proteína Fe-S


Gluconeogénesis

1. ¿Cuáles son los precursores gluconeogénicos?

Glicerol, Lactato y alfa cetoácidos.

2. ¿De dónde se libera el glicerol? Durante la hidrólisis de los triacilgliceroles en el tejido adiposo.

3. ¿De dónde se libera el Lactato? Por la sangre de las células que carecen de mitocondrias y por el músculo esquelético en ejercicio.

4. ¿De dónde se liberan los alfa cetoácidos? Del metabolismo de aminoácidos glucógenos.5. ¿Cuál es el producto de la gluconeogénesis? La glucosa6. La gluconeogénesis utiliza... Las 7 reacciones reversibles de la glucólisis, y sortea las 3

reacciones irreversibles por medio de otras enzimas.

7. Para convertir Piruvato a fosfoenilpiruvato, la gluconeogénesis usa 2 reacciones:

Piruvato pasa a Oxalacetato por medio de la enzima piruvato carboxilasa, luego de Oxalacetato pasa a fosfoenilpiruvato por medio de la fosfoenilpiruvato carboxiquinasa.

8. Para convertir Fructosa 1,6 bifosfato en Fructosa 6 Fosfato se utiliza la enzima...

Fructosa 1,6 bifosfatasa.

9. Para convertir la Glucosa 6 Fosfato a Glucosa libre se usa la enzima...

Glucosa 6 fosfatasa

10. ¿Dónde se produce la gluconeogénesis y en qué porcentaje?

El 90% en el hígado y el 10% en riñones.

11. En el ayuno prolongado, la gluconeogénesis se activa ¿en qué porcentaje?

Hígado 60% y riñones 40%

12. La biotina es un cofator que colabora con las enzimas:

Piruvato carboxilasa, Acetil-CoA carboxilasa y otras carboxilasas

13. ¿Qué enzima fosforila el glicerol a glicerol fosfato?

La glicerol cinasa

14. ¿Qué enzima oxida el glicerol fosfato a dihidroxiacetona fosfato?

La glicerol fosfato deshidrogenasa

15. ¿Por qué los adipocitos no pueden fosforilar el glicerol?

Porque carecen de la glicerol cinasa

16. Son la fuente más importante de glucosa durante el ayuno.

Los aminoácidos procedentes de la hidrólisis de las proteínas tisulares.

17. ¿Qué da como producto el metabolismo de los aminoácidos glucógenos?

Los alfa-cetoácidos

18. Pueden entrar en el ciclo de los ATC y formar oxalacetato.

Los alfa-cetoácidos

19. Niveles elevados de acetil-CoA en las mitocondrias son indicativos de un estado metabólico en el que se necesita aumentar...

La síntesis de oxalacetato

20. El oxalacetato (OAA) no puede pasar la membrana mitocondrial interna, debe reducirse a malato, ¿qué enzima es la encargada de esto?

La malato deshidrogenasa

21. En el citosol, el oxalacetato es descarboxilado y fosforilado a fosfoenilpiruvato (PEP) ¿por cuál enzima?

PEP-carboxicinasa (PEPCK)


22. Los niveles altos de ATP y concentraciones bajas de AMP, ¿qué ruta estimulan?

La gluconeogénesis

23. ¿Quién regula la gluconeogénesis? El glucagón circulante y disponibilidad de sustratos gluconeogénicos.

24. ¿Qué células segregan el glucagón? Las células alfa de los islotes pancreáticos25. ¿En qué consiste la gluconeogénesis? 1. Piruvato

2. Oxalacetato3. Fosfoenilpiruvato4. 2 fosfoglicerato5. 3 fosfoglicerato6. 1,3 bifosfoglicerato7. Fructosa 1,6 bisfosfatasa8. Fructosa 6 fosfato9. Glucosa 6 fosfato10. Glucosa

26. La síntesis de Glucosa a partir de piruvato mediante gluconeogénesis necesita...

La participación de Biotina

27. ¿Qué reacción es única en la gluconeogénesis?

Oxalacetato a fosfoenilpiruvato

28. La acetil-CoA no es sustrato para la gluconeogénesis, ¿por qué es esencial su producción en la oxidación de los ácidos grasos?

Porque inhibe la piruvato deshidrogenasa y activa la piruvato carboxilasa, lo cual impulsa el piruvato a la gluconeogénesis.

29. El AMP inhibe la gluconeogénesis al inhibir ¿qué enzima?

La Fructosa 1,6-bisfosfatasa

30. El AMP activa la glucólisis al activar ¿qué enzima?

La fosfofructocinasa 1


Metabolismo del Glucógeno

1. ¿Dónde se encuentra el Glucógeno? En el músculo esquelético y el Hígado.2. Es un polímero muy ramificado formado exclusivamente a partir de alfa-D-Glucosa.

El glucógeno

3. ¿Cómo están distribuidos los enlaces de carbono en el glucógeno?

El principal enlace glucosídico es un enlace alfa(1-4), después de 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una ramificación que contiene un enlace alfa(1-6)

4. ¿Cuál es la unidad estructural del glucógeno? La UDP glucosa5. ¿Qué es glucogenosis? Un grupo de enfermedades genéticas debido al defecto de

una enzima necesaria para la síntesis o degradación del glucógeno

6. Menciona algunas glucogenosis Tipo IA: Enfermedad de Von Gierke,Tipo IB: Enfermedad de Von Gierke,Tipo II: Enfermedad de POMPE,Tipo III: Enfermedad de CORI,Tipo V: Síndrome de CORI yTipo VI: Enfermedad de HERS

7. Carencia de la enzima Glucosa 6 fosfatasa. Enfermedad de Von Gierke8. Se debe a falla en el almacenamiento lisosómico por la alfa (1->4) glucosidasa. Estructura normal del glucógeno.Defecto enzimático lisosómico congénito.

Enfermedad de POMPE

9. Deficiencia de las enzimas 4:4 transferasa y 1:6 Glucosidasa.Hipoglucemia en ayuno.Glucógeno de estructura anormal.

Enfermedad de CORI

10. Carencia de glucógeno fosforilasa o miofosforilasa del músculo esquelético. Debilidad transitoria y calambres después del ejercicio.

Síndrome de CORI

11. Deficiencia de la isoenzima hepática. Hipoglucemia en ayuno leve.

Enfermedad de HERS

12. ¿Qué es la glucogenólisis? La degradación del glucógeno13. Síntesis del glucógeno Gluconeogénesis14. ¿De dónde se puede obtener la glucosa sanguínea?

La dieta, la degradación del glucógeno y la gluconeogénesis.

15. ¿Qué es lo que el organismo ha desarrollado para almacenar y movilizar rápidamente la glucosa?

El glucógeno

16. La glucosa se libera rápidamente -en ayuno- a partir ¿de qué órganos?

Del hígado y el riñón

17. Durante el ejercicio la glucosa se libera a partir del glucógeno ¿de qué tejido?

Del músculo esquelético.

18. Cuando el glucógeno se ha agotado, tejidos específicos sintetizan glucosa de novo a partir…

De los aminoácidos de las proteínas

19. ¿Cuál es la función del glucógeno del músculo?

Servir como reserva de combustible para la síntesis de ATP durante la contracción muscular.


20. ¿Cuál es la función del glucógeno en el hígado?

Mantener la concentración de glucosa en sangre, particularmente en las primeras etapas del ayuno.

21. ¿Dónde se sintetiza el glucógeno? En el citosol y requiere energía suministrada por el ATP22. La UDP-glucosa se sintetiza a partir de la glucosa 1 fosfato y el UTP, ¿cuál enzima es la encargada de esto?

La UDP-glucosa pirofosforilasa

23. En la contracción del músculo esquelético una elevación súbita de Ca2+ citosólico dará como resultado...

La activación directa de la fosforilasa cinasa.

24. ¿Cuál es el producto final de la degradación del glucógeno?

Glucosa 1-fosfato

25. En la degradación del glucógeno, ¿qué enzima escinde los enlaces glucosídicos alfa (1->4) para acortar las cadenas?

Glucógeno fosforilasa

26. Las ramificaciones del glucógeno se eliminan gracias ¿a qué enzima?

La enzima desramificadora (una enzima bifuncional)

27. La enzima desramificadora bifuncional está representada ¿por cuáles enzimas?

La oligo-alfa(1->4)->alfa(1->4)-glucanotransferasa yLa amilo-alfa(1->6) glucosidasa

28. La glucógeno 1-fosfato producida por la glucógeno fosforilasa se convierte a glucosa 6-fosfato ¿por cuál enzima?

La fosfoglucomutasa

29. En el hígado, la glucosa 6-fosfato se transloca a Glucosa, ¿por cuál enzima?

La glucosa 6-fosfatasa, que es la misma enzima utilizada en la última etapa de la gluconeogénesis.

30. Es la única enfermedad de almacenamiento de glucógeno que es lisosómica.

La glucogenosis de tipo II, enfermedad de Pompe.

31. La regulación de la síntesis y la degradación del glucógeno se lleva a cabo en dos niveles, menciónalos.

1. La glucógeno sintasa y la glucógeno fosforilasa están controladas hormonalmente para la necesidad del organismo.2. Las rutas de síntesis y degradación están reguladas alostéricamente para la necesidad de un tejido específico.

32. La UDP-glucosa se sintetiza principalmente ¿en dónde?

En el citosol

33. La glucosa en sangre hace que aumente la liberación de insulina y disminuya la liberación de glucagón, todo lo anterior lleva al aumento de la actividad ¿de qué enzima? (Estado Posprandial)

La proteinfosfatasa.

34. La glucosa en sangre hace que disminuya la liberación de insulina y aumente la liberación de glucagón, todo lo anterior lleva al aumento de la actividad ¿de qué enzima? (Ayuno)

La proteincinasa


Metabolismo de monosacáridos y disacáridos

1. La sacarosa está formada por... Fructosa y glucosa2. La lactosa está formada por... Galactosa y glucosa3. La fructosa se fosforila a fructosa 1 fosfato por medio ¿de qué enzima?

fructocinasa

4. De fructosa 1 fosfato hay una escisión a dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído por medio ¿de qué enzima?

La aldosa B

5. La fructocinasa y aldosa B se encuentran en El hígado, el riñón y la mucosa del intestino delgado.6. La falta de fructocinasa causa una afección benigna:

Fructosuria esencial

7. La falta de la Aldosa B causa... Intolerancia hereditaria a la fructosa8. Es un componente importante de las glucoproteínas

La manosa

9. La manosa se fosforila a manosa 6 fosfato por medio ¿de cuál enzima?

La hexocinasa

10. Manosa 6 fosfato se isomeriza a Fructosa 6 fosfato por medio de la fosfomanosa isomerasa.11. La reducción de glucosa a sorbitol (glucitol) se hace por medio ¿de qué enzima?

La aldosa reductasa

12. De sorbitol a fructosa, ¿por cuál enzima? La sorbitol deshidrogenasa13. ¿Qué puede causar la hiperglucemia? Formación de cataratas, neuropatía periférica, nefropatía, y

retinopatía (todo lo anterior se observa en la diabetes -hiperglucemia)

14. ¿Por qué surge la hiperglucemia? Por la acumulación de sorbitol en células que carecen de la sorbitol deshidrogenasa.

15. El déficit de galactocinasa causa… Cataratas16. De galactosa a galacitol por medio ¿de qué enzima?

La aldosa reductasa

17. ¿Qué efectos causa el exceso de Galactosa? Daño hepático, retraso mental grave y cataratas.18. ¿Dónde se sintetiza la lactosa en período de lactancia?

En la glándula mamaria

19. ¿Cuáles son las fuentes principales de la lactosa?

La leche y otros productos lácteos

20. La fructosa no promueve ni depende de la secreción ¿de qué hormona?

La insulina

21. La fructosa se encuentra como monosacárido libre ¿en qué alimentos?

En muchas frutas, en la miel y en el jarabe de maíz.

22. La velocidad del metabolismo de la fructosa es más rápida que la de la glucosa, ¿por qué?

Porque las triosas de la fructosa 1-fosfato evaden la fosfofructocinasa que es la principal enzima limitante en la glucólisis.

23. La manosa es epímero en C2 ¿de qué monosacárido?

La glucosa

24. Existe muy poca manosa en los carbohidratos de la dieta. ¿De dónde se sintetiza la manosa intracelular?

A partir de la fructosa o de manosa producida por la degradación de carbohidratos, recuperada por la hexocinasa.

25. La insulina no es necesaria para la entrada a las células ¿de cuál disacárido?

La lactosa


26. ¿Qué enzima hace que la galactosa pase a galactosa 1-fosfato para poder ser metabolizada?

La galactocinasa

27. La galactosa 1-fosfato no entra en la ruta glucolítica hasta ser convertida en UDP-galactosa, ¿qué enzima cataliza esta reacción?

La galactosa 1-fosfato uridiltransferasa GALT

28. ¿Cuáles son los trastornos del metabolismo de la galactosa?

Galactosemia clásica y carencia de galactocinasa.

29. ¿Qué causa la galactosemia clásica?, menciona algunos de sus síntomas.

La carencia de la enzima GALT (galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).Vómitos, diarrea e ictericia.

30. ¿En qué lugar de la célula se sintetiza la lactosa y qué enzima se encarga de esto?

En el aparato de Golgi.La lactosa sintasa


Vía de las pentosas fosfato y NADPH

1. ¿Qué es la vía de las pentosas? Ruta de degradación con función de biosíntesis.2. ¿Qué produce y qué degrada la vía de las pentosas?

Produce NADPH y ribosa-5-fosfato para reacciones de biosíntesis. Degrada glucosa, o pentosas de los nucleótidos procedentes de los ácidos nucleicos de la dieta, hasta CO2 y agua.

3. ¿Cuáles son las fases de la vía de las pentosas?

1. La fase oxidativa2. La fase no oxidativa

4. ¿Qué reacciones suceden en la fase oxidativa?

1.Oxidación de glucosa-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa)2. Hidrólisis de lactona a fosfogluconato (lactonasa).3. Descarboxilación oxidativa a ribulosa-5-fosfato (6-fosfogluconato deshidrogenasa).

5. ¿Qué reacciones suceden en la fase no oxidativa de la vía de las pentosas?

1. Ribosa 5 P a seudoheptulosa 7 P (trancetolasa)2. Seudoheptulosa 7 P a fructosa 6 P (transaldolasa)3. Fructosa 6 P a Glucosa 6 P

6. El ciclo de las pentosas no consume ni produce directamente...

ATP

7. La vía de las pentosas es importante porque...

Produce NADPH

8. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis de hormonas esteroides ¿en qué órganos?

Placenta, ovarios, testículos y corteza suprarrenal.

9. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis de ácidos grasos ¿en qué órganos?

Hígado, glándulas mamarias y tejido adiposo.

10. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis del glutatión ¿en qué células?

Los eritrocitos

11. ¿Qué producto se necesita para la síntesis de nucleótidos y de ácidos nucleicos?

Ribosa 5 fosfato

12. ¿A partir de que productos se consigue la ribosa 5 fosfato si está inhibida la glucosa 6 P deshidrogenasa?

A partir de la fructosa 6 fosfato y/o gliceraldehído 3 fosfato

13. El NADPH es necesario para reducir el peróxido de hidrógeno que a su vez...

Proporciona los equivalentes reductores que necesita el Glutatión.

14. La glutatión peroxidasa utiliza el glutatión para...

Reducir el peróxido a H2O

15. Por medio de la glutatión reductasa se reduce el glutatión oxidado, utilizando NADPH para...

Ser fuente de electrones.

16. El NADPH proporciona equivalentes reductores para el sistema monooxigenasa del citocromo P450 mitocondrial que...

Se usa en la hidroxilación de los esteroides para producir hormonas esteroideas en tejidos esteroidógenos.

17. El NADPH proporciona equivalentes reductores para...

La síntesis de ácidos biliares en el hígado y en la activación de la vitamina D en hígado y riñones.

18. ¿Para qué otras funciones se utiliza el NADPH?

Para los fagocitos en el proceso de eliminación de microorganismos.

19. Para la síntesis del Oxido nítrico (NO) sí se necesita...

NADPH


20. ¿Para qué sirve y qué es el Óxido nítrico? Una molécula que causa vasodilatación al relajar al músculo, actúa como neurotransmisor, evita la agregación plaquetaria y contribuye a la actividad bactericida de los macrófagos.

21. La carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa deteriora la capacidad de la célula para formar el NADPH que es esencial ¿para qué?

Para mantener la reserva de Glutatión reducido.

22. La carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una enfermedad genética ligada al cromosoma X y produce anemia hemolítica. ¿Qué otros efectos tiene?

Causan la desnaturalización de proteínas porque los radicales libres y los peróxidos dentro de las células no pueden neutralizarse.

23. ¿Qué es el glutatión? Es un derivado de los aminoácidos; es antioxidante, protege a las células de los radicales libres y del peróxido.

24. El NADPH es una molécula de alta energía, parecida al NADH pero ¿cuál es su uso principal?

En la biosíntesis reductora.

25. En la vía de las pentosas fosfato, la energía de la glucosa 6-fosfato se conserva en el NADPH y puede usarse como...

Un dador de electrones

26. Es una de las especies reactivas de Oxígeno ROS que se forman a partir del oxígeno molecular.

El peróxido de hidrógeno

27. Los intermediarios del Oxígeno altamente reactivos (ROS) causan daños graves ¿a quién?

Al ADN, las proteínas y los lípidos insaturados y pueden causar muerte celular.

28. ¿Quién puede bioinactivar al peróxido de hidrógeno?

El glutatión.El NADPH proporciona indirectamente electrones para la reducción del peróxido de Hidrógeno.

29. ¿Qué es el citocromo? Una enorme familia de hemoproteínas, además forma parte de la CTE (Cadena de transporte de electrones)

30. ¿Cuál es la reacción química (monooxigenasa) más común del citocromo?

Inserción de un átomo de oxígeno molecular (O2) en un sustrato orgánico a la vez que el otro átomo de oxígeno es reducido a agua.

31. ¿Cuál es la función más importante del sistema monooxigenasa del citocromo en el hígado?

La bioinactivación de compuestos extraños como los fármacos, toxinas, pesticidas y productos del petróleo. Usando el NADPH como fuente de equivalentes reductores.

32. Las deficiencias genéticas de la enzima NADPH oxidasa, ¿qué enfermedad causa?

Enfermedad granulomatosa crónica (EGC), causada por infecciones graves y formación de granulomas (áreas nodulares de inflamación)

33. ¿Qué deteriora la disminución de la actividad de la enzima G6PD (glucosa 6-fosfato deshidrogenasa)?

La capacidad de las células para formar NADPH

34. ¿Cuáles son los fármacos que producen anemia hemolítica en pacientes con deficiencia de G6PD?

AAA: antibióticos, antipalúdicos y antipiréticos

35. ¿Qué es un antipirético (antitérmico, antifebril o febrífugo)?

Todo fármaco que hace disminuir la fiebre.


36. ¿Qué es favismo? Efecto hemolítico de la ingestión de habas.37. Todos los pacientes con favismo tienen déficit ¿de qué enzima?

La G6PD

38. ¿Cuál es la clasificación de las variantes de la carencia de G6PD?

Tipo I (síntoma: anemia hemolítica crónica)Tipo II (síntoma: anemia hemolítica episódica)Tipo III (sin síntomas)Tipo IV (síntomas moderados)


Glucosaminoglucanos y glucoproteínas

1. ¿Qué son los glucosoaminoglucanos? Son largas cadenas de heteropolisacáridos, cargadas negativamente y no ramificadas.

2. ¿De qué están compuestos los glucosoaminoglucanos?

Una unidad de repetición de disacáridos: azúcar ácido-aminoazúcar

3. ¿Qué compuestos forman los glucosoaminoglucanos?

Azúcar ácido: ácido D-glucorónico o su epímero ácido L-idurónico.Aminoazúcar: D-glucosamina o la D-galactosamina.

4. ¿Cuál es la característica principal de los glucosoaminoglucanos?

Unen grandes cantidades de agua, por lo que forman la matriz gelatinosa base fundamental de la sustancia del organismo.

5. ¿Con qué otro nombre se le conoce a los glucosoaminoglucanos y por qué?

Mucopolisacáridos, porque le dan una consistencia viscosa-lubricante a la sustancia fundamental del organismo.

6. ¿Qué otras características presentan los glucosoaminoglucanos?

Son componentes de las superficies celulares y eso los hace importantes en la señalización celular y la adhesión de las células.

7. ¿Cuántas y cuáles son las clases de glocosoaminoglucanos?

Son seis.. Sulfatos de condroitina,2. Sulfato de queratán I y II,3. Sulfato de dermatán,4. Heparina,5. Sulfato de heparán,6. Ácido hialurónico.

8. Excepto el ácido hialurónico, pero los otro 5 glucosoaminoglucanos están...

Unidos covalentemente a proteínas, formando monómeros de PROTEOGLUCANOS.

9. ¿Cómo están constituidos los proteoglucanos?

Por una proteína nuclear a la que se une covalentemente el glucosoaminoglucano lineal.

10. ¿Dónde se sintetizan los glucosoaminoglucanos?

En el aparato de Golgi

11. Los glucosoaminoglucanos son degradados por...

Las hidrolasas lisosómicas. Se rompen para dar oligosacáridos.

12. La carencia de cualquiera de las hidrolasas lisosómicas da lugar a una...

Mucopolisacaridósis

13. ¿Qué es la Mucopolisacaridósis? Grupo de patologías genéticas en las que se acumulan glucosoaminoglucanos en los tejidos y causan síntomas -por lo común- severos.

14. En general ¿cuáles son los síntomas de la Mucopolisacaridósis?

Deformidades esqueléticas, retraso mental, rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad corneal... entre otras

15. Explica la MPS tipo I (Enfermedad de Hurler y/o Scheie)

La enzima defectuosa o faltante es la α-L-iduronidasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán.

16. Explica la MPS tipo II (Enfermedad de Hunter)

La enzima defectuosa/faltante es iduronato sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán.

17. Explica la MPS tipo III (Síndrome de Sanfilippo)

Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y cada uno debido a una enzima particular deficiente:A: Heparán N-sulfatasa,B: N-acetil α-glucosaminidasa,C: Acetil CoA α-glucosaminido transferasa,D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de heparán.


18. Explica la MPS tipo VII (Síndrome de Sly) La enzima defectuosa es la β-Gluconoridasa.Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparán, Sulfato de dermatán, Sulfato 4,6 condroitina.

19. ¿Qué diferencia hay entre glucoproteínas y proteoglucanos?

La glucoproteínas son oligosacáridos unidos covalentemente, su cadena de carbohidratos es corta, ramificada y no contiene disacáridos en serie. Los proteoglucanos son lo contrario.

20. ¿En qué participan las glucoproteínas? Unidas a la membrana su función es de reconocimiento de la superficie celular, la antigenicidad de la superficie celular, y como componentes de la matriz extracelular, y de las mucinas del aparato digestivo y el aparato urogenital donde actúan como lubricantes biológicos protectores.

21. ¿Dónde se sintetizan las glucoproteínas? En el retículo endoplásmico y en el aparato de Golgi.22. ¿Qué son las mucinas? Son un grupo de familias de proteínas, la principal

característica es su capacidad para formar geles; con funciones desde la lubricación a la señalización celular pasando por la formación de barreras físicas y químicas donde juegan un papel inhibitorio.

23. Los enlaces de las glucoproteínas pueden ser...

Con enlaces -O y con enlaces -N

24. Contienen grandes cantidades de manosa... Las glucoproteínas con enlace -N. Se sintetiza a partir del DOLICOL

25. Una deficiencia en la fosforilación de los residuos de manosa en las glucoproteínas con enlace -N causa...

Enfermedad de células I

26. Las hidrolasas ácidas degradan a las proteínas en...

Los lisosomas

27. La deficiencia de las hidrolasas ácidas provocan...

Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosómico de glucoproteínas.

28. La matriz extracelular está constituida por... Colágeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos.29. ¿Qué son los aminoazúcares? Son componentes esenciales de los glucosaminoglucanos, las

glucoproteínas, los glucolípidos y ciertos oligosacáridos.30. Aparte de ser un componente esencial de los glucosaminoglucanos, el ácido glucurónico es muy necesario ¿en qué tipo de reacciones?

De bioinactivación en algunos compuestos insolubles como la bilirrubina, los esteroides y los fármacos.

31. ¿Cuál es el producto final del metabolismo del ácido glucurónico?

La D-xilulosa 5 -fosfato que entrando en una ruta metabólica produce gliceraldehído 3-fosfato y fructosa 6-fosfato.

32. ¿En qué parte de la célula se degradan los glucosaminoglucanos?

En los lisosomas


Bioquimica Harvey (2) cuestionarios

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