Distrofia y PC infantil

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“Discapacidad motora” Aspectos médico-educativos CEIP Torre Malmuerta José Santos Luna Equipo de Orientación Educativa Córdoba Sur – Centro Henri Matisse La Danza 1910

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“Discapacidad motora” Aspectos

médico-educativos

CEIP Torre Malmuerta

José Santos Luna

Equipo de Orientación Educativa

Córdoba Sur – Centro

Henri Matisse La Danza 1910

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Enfermedades neuromusculares

Clasificación anatómica•Enfermedad de la célula asta anterior (Mielopatías) Ej.: Poliomielitis, Werdning-Hoffmann, Kugelberg-Welander.•Lesiones de nervios, raíces y plexos (Neuropatías) Ej.: Guillian Barré, Charcot-Marie Tooth, parálisis braquial obstétrica.•Alteraciones de la placa neuromuscular: Miastenia gravis, colagenopatías.•Enfermedades del músculo (miopatías): Distrofia muscular progresiva, miopatía congénita, dermatomiositis, hipertiroidismo.

Otras clasificaciones •Factor etiológico: infecciosa, tóxica, metabólica, humoral, etc.•Forma evolución: aguda, crónica, regresiva, progresiva•Extensión de compromiso: focal, difusa, salpicado

Período neonatal(Los cuadros más frecuentes)

•Parálisis braquial obstétrica•Enfermedad de Werdning-Iloffinann•Miopatías: Distrofias miotónicas, miopatías congénitas, glucogenosis, déficit de carnitina•Miastenia neonatál o congénita•Lesiones localizadas de nervio: facial, ciático, etc.

Período de lactante•Poliomielitis - atrofia espinal•Miopatías congénitas•Neuropatías infecciosas•Síndrome de Prader Willi•Botulismo por absorción intestinal de toxinas

Período preescolar y escolar•Síndrome de Guillain Barré•Neuropatías crónicas, ej.: Charcot Marie Tooth•Distrofia muscular progresiva, ej.: Duchenne

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Grupo de enfermedades hereditarias, caracterizadas por una debilidad progresiva y un deterioro de los músculos esqueléticos, o voluntarios.

Dependiendo del tipo, puede afectar a diferentes edades, severidad de los síntomas diferente, músculos afectados y rapidez de progresión.

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De DuchenneDe BeckerDe Emery-Dreifuss Del anillo óseoFacioescapulohumeralOculofaríngea

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La forma más frecuente y grave es la distrofia muscular Duchenne, que afecta a jóvenes varones, con una expectativa de vida alrededor de los 20 años.

Es un trastorno hereditario caracterizado por debilidad muscular rápidamente progresiva de las piernas y la pelvis, que afecta posteriormente a todo el cuerpo

Las complicaciones serias en más del 80 por ciento de los pacientes están relacionadas con problemas pulmonares, donde hay insuficiencia ventilatoria (respiratoria) y cuadros infecciosos severos.

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La distrofia muscular de Duchenne es heredada de forma recesiva ligado al cromosoma X.

Los niños con un gen anormal muestran síntomas, mientras que las mujeres con un gen anormal son portadoras (esto es, generalmente no muestran síntomas).

Sin embargo, los hijos de las mujeres portadoras tienen cada uno un 50% de probabilidades de tener la enfermedad y las hijas tienen cada una un 50% de probabilidades de ser portadoras.

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El deterioro muscular en las distrofias de Duchenne y de Becker generalmente no es doloroso. Algunas personas refieren que a veces tienen calambres musculares.

Los síntomas aparecen antes de los 6 años de edad.

Hay debilidad muscular progresiva de las piernas y la pelvis.

También se presenta en los brazos, cuello y otras áreas, pero no tan severamente ni tan temprano

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A medida que se debilitan los músculos aumentan de tamaño, pero el tejido muscular es débil.

Hacia la edad de 10 años, se pueden requerir aparatos ortopédicos para caminar y a la edad de 12 años la mayoría de los pacientes están confinados a una silla de ruedas.

Los huesos se desarrollan anormalmente, produciendo deformidades esqueléticas de la columna y otras áreas.

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Los niños tienen una marcha vacilante, con caídas frecuentes y gran dificultad para ponerse de pie y subir escaleras.

Para tratar de mantener su equilibrio, saca su barriga y empuja los hombros hacia atrás.

Asimismo, tiene dificultad para levantar los brazos.

Cuando llega a los 10 años de edad, pueden debilitarse el diafragma y otros músculos que son necesarios para funcionar los pulmones, haciendo que éstos sean menos efectivos.

Los datos que pueden indicar una mala función respiratoria son dolores de cabeza, embotamiento mental, dificultad para concentrarse o mantenerse despierto, así como pesadillas.

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Se trata de enfermedades progresivas de mal pronóstico ya que pueden terminar con la muerte o con graves limitaciones.

Todos los tipos de DM empeoran de forma progresiva, pero la velocidad y magnitud de las discapacidades son variables.

Aunque es posible tener una vida relativamente normal, la muerte ocurre después de los 40 años.

En general, los niños afectados de DMD quedan confinados a una silla de ruedas a los 10 ó 12 años de edad.

La progresión de la debilidad les hace propensos a la neumonía y otras enfermedades, y la mayoría muere antes de los 20 años de edad.

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No tienen curación aunque la fisioterapia y el ejercicio son útiles para prevenir la contractura muscular permanente alrededor de las articulaciones.

Se fomenta la actividad muscular, ya que la inactividad puede empeorar la enfermedad muscular.

La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fuerza y función muscular, al igual que los dispositivos ortopédicos tales como soportes y sillas de ruedas para mejorar la movilidad y la capacidad de autocuidado.

En las formas con gran rigidez y dolor muscular a veces está indicada la cirugía.

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El ejercicio puede ser de utilidad para fortalecer los músculos esqueléticos, mantener saludable el sistema cardiovascular y contribuir a que el paciente se sienta mejor.

Pero en el caso de la distrofia muscular, demasiado ejercicio podría perjudicar los músculos.

Puede ejercitarse moderadamente, pero no deberá extenuarse.

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Las contracturas parece que están en relación con una prolongada posición estática de las extremidades, desarrollándose habitualmente después de empezar a utilizar la silla de ruedas.

El uso continuado de silla de ruedas y la falta de soportar peso en las extremidades inferiores, contribuye a acelerar la formación de contracturas.

Un estiramiento estático moderado y el uso de férulas podría aminorar la progresión de las contracturas.

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Los métodos ortopédicos para controlar las contracturas permiten al paciente sostenerse en pie, pero parece que lo que más inhibe el poder andar es la debilidad, no la contractura, según algunos estudios.

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Estas enfermedades exigirán del profesorado una actitud ante el alumno espectante, sobre todo si se confirma un retroceso acelerado en el desarrollo evolutivo.

Saber compaginar los intereses y circunstancias de una persona que ve cómo van mermándose sus posibilidades físicas con las exigencias académicas mas asequibles, cosa que no es tarea fácil.

Comprender su abatimiento y apatía, sus problemas de conducta en algunos momentos ante la introducción de nuevos aprendizajes y actividades, es un gran reto ante el que no hay que dejarse vencer pues estos alumnos necesitan la normalización de sus vivencias en función de sus posibilidades, y la escuela no debe abandonar sus objetivos, ya que es una de las principales fuentes de estimulación en estas edades.

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Aproximadamente una tercera parte de los niños con DMD pueden tener algún grado de problemas de aprendizaje, aunque pocos son severos.

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Se define como un trastorno neuromotor, no progresivo, debido a una lesión o una anomalía del desarrollo del cerebro inmaduro.

Es esencialmente un trastorno del tono muscular y de la postura.

Es un concepto muy ambiguo ya que aunque sea un trastorno motor también puede llevar asociado otros de tipo sensorial, perceptivo y psicológico.

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Puede haber causas postnatales hasta los cinco primeros años de edad

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Según el trastorno en el tono

Hipertónico: aumento del tono.Hipotónico: tono disminuido.Variable.

Según el tipoEspasticidad aumento exagerado del tono muscular (hipertonía), por lo que hay movimientos exagerados y poco coordinados. Afecta al 70-80% de los pacientes.Atetosis (Atetósicos): se pasa de hipertonía a hipotonía, por lo que hay movimientos incoordinados, lentos, no controlables.

Según la parte afectada

Hemiplejía o Hemiparesia: se encuentra afectada uno de los dos lados del cuerpo.Diplejía o diparesia: la mitad inferior está más afectada que la superior.Cuadriplejía o cuadriparesia: los cuatro miembros están paralizados. (Tetraplejía)Paraplejía o Paraparesia: afectación de los miembros inferiores.Monoplejía o monoparesia: se encuentra afectado un sólo miembro.Triplejía o triparesia: se encuentran afectados tres miembros.

Según el grado de afectación Grave: no hay prácticamente autonomía.  Moderada: tiene autonomía o necesita alguna ayuda asistente.  Leve: tiene total autonomía.

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Es muy difícil que un paralítico cerebral pueda encuadrarse de forma clara en un tipo clasificatorio.

La mayoría tienen rasgos que corresponden a varios tipos clasificatorios.

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Los primeros síntomas comienzan antes de los tres años de edad y suele manifestarse porque al niño le cuesta más trabajo voltearse, sentarse, gatear, sonreír o caminar.

Los síntomas más importantes son las alteraciones del tono muscular, la postura y el movimiento, pero se pueden asociar otras manifestaciones:

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Déficit sensoriales.Dificultades en el habla y/o en el lenguaje.Alteraciones perceptivas:

Agnosias: Alteración del reconocimiento de los estímulos sensoriales.Apraxias: Pérdida de la facultad de realizar movimientos coordinados para un fin determinado.

Incapacidad para realizar movimientos útiles.A veces trastornos convulsivos.

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Las contracturas musculares que se asocian con la Parálisis Cerebral conlleva que sea imposible que la articulación se mueva, pero también puede ocurrir que exista una falta de tono muscular, por lo que las articulaciones pueden luxarse ya que los músculos no las estabilizan.

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CONTROL POSTURAL

FACILITAR METODOS ALTERNATIVOS DE COM UNICACION

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Determinar el número y ubicación de personas con discapacidades en su área asignada.

Preseleccionar y asignar un ayudante para cada discapacitado. La función de este ayudante será velar por la evacuación segura del empleado y para designarlo, habrá que tener en cuenta su fuerza física.

Se asignarán dos ayudantes por discapacitado en una silla de ruedas o que no pueda caminar

para poderlo trasladar si fuera necesario.

Se predeterminará las vías de escape más apropiadas para todos los discapacitados y revisarlas con los ayudantes asignados durante una evacuación.

Enviará una lista de los nombres y ubicación de los discapacitados y sus ayudantes asignados al comité de evacuación, si lo hubiera..

Solicitará a las personas cercanas que ayuden a cualquier persona enferma o que sufra lesiones

La evacuación de personas enfermas, lesionados, discapacitados o mujeres embarazadas, deberá estar planificada de antemano para velar por su seguridad. Se deberá mantener un registro permanente y actualizado de las personas imposibilitadas a los efectos de establecer un protocolo de emergencia para las mismas.

Los encargados de planta serán los responsables de desarrollar e instituir los procedimientos para evacuar debidamente a este personal. Esta persona se encargará de:

Tomado de Santiago Eugenio GonzálezSantiago Eugenio González

Licenciado en SeguridadEspecialista en Seguridad e Higiene en el Trabajo

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