Distrofia y Ejercicio

7/23/2019 Distrofia y Ejercicio

http://slidepdf.com/reader/full/distrofia-y-ejercicio 1/73

http://animalesacuaticosargelia2012.blogspot.com/p/blog-page.html



https://movimientoscorporales.wordpress.com/componente-teorico/



http://memuevoyrespirograciasa.blogspot.com/2011/03/musculo-estriado-musculo-liso-y-musculo.html





http://es.slideshare.net/danny__sb7/pato-mecnica-del-msculo1



http://fisiocodex.blogspot.com/2010/04/acoplamiento-excitacion-contraccion.html



http://labbio.bligoo.com/mecanismos-de-transporte

http://www.e-histologia.unileon.es/histologia/muscular/data/res/Contraanim.htm



disdis, que signifca "diícil", que signifca "diícil"o "deectuoso,“o "deectuoso,“

trof trof , o "nutrición., o "nutrición. Grupo de enermedades genéticasGrupo de enermedades genéticas

que causan debilidad y degeneraciónque causan debilidad y degeneraciónprogresiva de los msculosprogresiva de los msculosesqueléticos usados durante elesqueléticos usados durante elmovimiento voluntario.movimiento voluntario.

!odas las ormas de distrofa muscular !odas las ormas de distrofa muscularempeoran a medida que los msculosempeoran a medida que los msculos

degeneran y se debilitandegeneran y se debilitanprogresivamente.progresivamente.



uando se da#a la membrana protectora, las fbrasuando se da#a la membrana protectora, las fbrasmusculares comien$an a perder la proteína creatinamusculares comien$an a perder la proteína creatinacinasa y captan calcio e%cesivo.cinasa y captan calcio e%cesivo.

&as fbras musculares&as fbras muscularesaectadas fnalmenteaectadas fnalmentemueren de este da#o,mueren de este da#o,llevando a lallevando a ladegeneración musculardegeneración muscular

progresiva.progresiva.



'n la célula muscular ladistrofna conecta elcitoesqueleto de actina con lamatri$ e%tracelular a través de

la membrana plasm(tica.



se producen por una disrupción del comple)odistrofna*glicoproteínas +-/.

'ste comple)o transmembrana se subdivide en

dos0 sarcoglicano*sarcospano +11/ y distroglicano +/. !iene varias unciones, que incluyen la de

soporte estructural y de se#ali$ación a través de

la membrana. &os componentes subsarcolemales son la

distrofna, la sintrofna, la sintetasa del (cidonítrico neural +n231/ y la distrobrevina.

&os sarcoglicanos +4, 5, 6 y 7/ y el 5*

distroglicano orman parte de la membrana. 'l4*distroglicano se conecta con 48*laminina+merosina/ de la matri$ e%tracelular, donde seubica también el col(geno



&a ruptura del sarcolema

por la alteración decualquier proteína delcomple)o transmembranalleva a la destrucción de

la fbra muscular, lo quee%plica que en la mayoríade estas distrofasmusculares se observeun gran aumento de

en$imas musculares,especialmente de lacreatinosocinasa +9/.



istrofas musculares que comien$an en lainfancia

:.:. istrofa ;uscular ongénitaistrofa ;uscular ongénita

8.8. istrofa ;uscular de uc<enneistrofa ;uscular de uc<enne

=.=. istrofa ;uscular de >ec?eristrofa ;uscular de >ec?er

@.@. istrofa ;uscular de 'mery*reiussistrofa ;uscular de 'mery*reiussistrofas musculares de inicio en la juventud/adolescencia

:. istrofa muscular acioescapulo<umeral8. istrofa muscular del anillo óseo +cinturas A &imb*Girdle/

istrofas musculares que generalmente comien$an en la

Edad Adulta.:. istrofa ;uscular istal

8. istrofa ;uscular ;iotónica +también conocida como'nermedad de 1teinert /

=. istrofa ;uscular 3culoaríngea



's un trastorno queaecta a los msculos y

causa debilidadprogresiva. &a distrofna,es el producto del gen de; es una de los variostipos de proteínas de lamembrana que orma el

comple)odistrofnaBglicoproteina.-yuda a mantener laintegridad de las célulasmusculares.

•'n suma a la patologíamuscular, ladiscapacidad intelectualde dierentes gradosesta presente en el =CD

de los pacientes con;.



&a debilidad progresiva y eldesgaste muscular

+primero en ; después en ;!/ erdida de reEe)os, marc<a de

pato, caídas recuentes ebilidad pulmonar y cardiaca ependencia de silla de ruedas

desde los :8 a#os



Se presenta: Fnanciatemprana entre los 8 y a#os.

Síntomas: ebilidadgenerali$ada y pérdida de te)idomuscular, primeramente en laregión tor(cica y lase%tremidades. &as pantorrillas

tienden a crecer. Progresión0 &a enermedad

progresa muy lentamente conuna probabilidad mínima desobrevivencia antes de los =Ca#os.

Herencia X-ligado recesivo+las mu)eres son portadoras/.



'st( caracteri$ado principalmente por una debilidad'st( caracteri$ado principalmente por una debilidaden los msculos pro%imales de los miembrosen los msculos pro%imales de los miembros

ineriores.ineriores. - dierencia de la distrofa de uc<ene, la de >ec?er- dierencia de la distrofa de uc<ene, la de >ec?er

tiene una distrofna inadecuada en cantidad otiene una distrofna inadecuada en cantidad ocalidad, mientras que la de uc<ene presentacalidad, mientras que la de uc<ene presentaniveles pr(cticamente nulos de esta proteína.niveles pr(cticamente nulos de esta proteína.



HatigaHatiga érdida del equilibrio y la coordinaciónérdida del equilibrio y la coordinación

ebilidad muscular en los bra$os, el cuello y otras (reas +noebilidad muscular en los bra$os, el cuello y otras (reas +notan severas como en la parte inerior del cuerpo/tan severas como en la parte inerior del cuerpo/ ebilidad muscular de las piernas y la pelvis que empeoraebilidad muscular de las piernas y la pelvis que empeora

lentamentelentamente ifcultad para caminar que empeora con el tiempoifcultad para caminar que empeora con el tiempo aídas recuentesaídas recuentes

Fncapacidad para caminar a partir de los 8I a#osFncapacidad para caminar a partir de los 8I a#os ifcultad con las destre$as musculares +correr, brincar,ifcultad con las destre$as musculares +correr, brincar,

saltar/saltar/ érdida de masa muscular +atrofa/érdida de masa muscular +atrofa/ roblemas respiratoriosroblemas respiratorios



ausaausa• Jay muc<os deectos congénitos asociados.Jay muc<os deectos congénitos asociados.

•

uando una persona tiene deectos de un gen los msculosuando una persona tiene deectos de un gen los msculosno pueden asociarse correctamenteno pueden asociarse correctamente

1íntomas1íntomas• ebilidad y perdida muscular.ebilidad y perdida muscular.

• esgatación de la $ona de <ombros y región pélvicaesgatación de la $ona de <ombros y región pélvica



omien$a desde lani#e$ o laadolescencia

-ecta la musculaturapro%imal de ambascinturas +escapular ypelvica/



&a distrofa muscular acioescapulo<umeral aecta la parte superior del&a distrofa muscular acioescapulo<umeral aecta la parte superior delcuerpo.cuerpo.

ausasausas&a distrofa muscular acioescapulo<umeral es un trastorno genético, se da&a distrofa muscular acioescapulo<umeral es un trastorno genético, se datanto en <ombres como en mu)eres y se puede maniestar en un ni#o sitanto en <ombres como en mu)eres y se puede maniestar en un ni#o sicualquiera de los padres es portador del gen de dic<o trastorno. 'n :C a =CDcualquiera de los padres es portador del gen de dic<o trastorno. 'n :C a =CDde los casos, los padres no portan los genes.de los casos, los padres no portan los genes.aecta apro%imadamente a I de cada :CC,CCCaecta apro%imadamente a I de cada :CC,CCC



Posi!les complicaciones.isminución de la movilidadisminución de la capacidad para cuidar de sí mismoeormidades de la cara y los <ombrosJipoacusiaérdida de la visión +poco comn/

principalmente la cara, el <ombro ylos msculos de la parte superior delbra$o(rpado caídoisminución de la e%presión acial'%presión acial deprimida o uriosaifcultad para pronunciar palabras



ausaausa !odas las distrofas son <eredadas !odas las distrofas son <eredadas &as células corporales no&as células corporales no

uncionan adecuadamenteuncionan adecuadamente 'n muc<os casos se producen'n muc<os casos se producen

mutaciones espont(neamente.mutaciones espont(neamente.

1íntomas1íntomas omien$an desde la inanciaomien$an desde la inancia

<asta la adolescencia, y muy<asta la adolescencia, y muyrecuentemente en los <ombros,recuentemente en los <ombros,

cuello y tobillo.cuello y tobillo.

roducen anormalidades queroducen anormalidades quecontrolan el ritmo cardiacocontrolan el ritmo cardiaco

;aniestaciones;aniestaciones 1e caracteri$a por1e caracteri$a por

retracciones muscularesretracciones musculareslocali$ada en los codoslocali$ada en los codosy tendones de -quiles.y tendones de -quiles.

egastación y debilidadegastación y debilidad

muscular empie$a enmuscular empie$a enbra$os y piernas.bra$os y piernas.

roblemas pararoblemas paralevantar los bra$os olevantar los bra$os oal$ar ob)etos pesados.al$ar ob)etos pesados.

!ratamiento !ratamiento 2o e%iste tratamiento2o e%iste tratamiento

especifco que puedaespecifco que puedaprevenir la evolución deprevenir la evolución dela distrofa.la distrofa.

!odas las ormas son !odas las ormas son<ereditarias y no<ereditarias y no

pueden revertire.pueden revertire.



http://www.google.com/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&frm=1&source=images&cd=&cad=rja&docid=ZZ2X1iY_7ag43M&tbnid=3hjKpqqwAbm-tM:&ved=0CAUQjRw&url=http://medicina.ufm.edu/index.php/Distrofia_miot%C3%B3nica_de_Steinert&ei=0opHUo7cApGI9ASB94G4Cg&bvm=bv.53217764,d.eWU&psig=AFQjCNHcHKI9VzxRSn19gt5PbqwetGzdzw&ust=1380506695621133



&os pacientes aectados,tienen acies

características debidas ala pérdida de los msculostemporales, masetero yacial. &os <ombres suelenpresentar alopecia rontal.&os msculos del cuello y

distales de los miembrossuperiores e ineriores seaectan de maneratemprana.



-ectación de los msculos del paladar,aríngeos y linguales

roblemas en la deglución

-sociada con anomalías en el locus:Kq:=*8

revalencia se estima en :A8C CCC

<abitantes



!ambién llamada miopatía distal

'l inicio de la distrofa muscular distal, queaecta a ambos se%os, generalmente seproduce entre los @C y los C a#os.

aectan principalmente a los msculosdistales +los m(s le)anos de los <ombros ylas caderas/ en los antebra$os, las manos,las piernas y los pies.



'ectos.

&os pacientes tal ve$ no sean capaces de reali$ar movimientosmanuales fnos y tengan difcultad para e%tender los dedos.uando se aectan los msculos de las piernas, caminar y subirescaleras se difculta y algunos pacientes tal ve$ no sean capacesde saltar o pararse sobre los talones.



Se presentaSe presenta entre los @C y los LCentre los @C y los LC-#os-#os

SíntomasSíntomas aectan a los msculoaectan a los msculo

de los p(rpados y de la gargantade los p(rpados y de la gargantacausando debilidad de loscausando debilidad de losmsculos de la garganta que, conmsculos de la garganta que, conel tiempo, produce incapacidadel tiempo, produce incapacidadde tragar y emaciación porde tragar y emaciación poralta de alimentosalta de alimentos

ProgresiónProgresión es lentaes lenta

Herencia:Herencia: -utosómica dominante-utosómica dominante



revención de la disunción.Meestablecimiento y mantenimiento de0 Huer$a

apacidad aeróbica y cardiovascular ;ovilidad y Ee%ibilidad

'stabilidad y rela)ación

oordinación, equilibrio y destre$as

uncionales



Fsométricos +est(ticos/0 un musculo secontrae sin movimiento articular visible.ermite aumento de uer$a y resistencia.

&as ormas de e)ercicio son preparación de los msculos,e)ercicios de resistencia isométrica, y e)ercicios deestabili$ación.



adena cinética abierta0 el segmentodistal se mueve con libertad

adena cinética cerrada0 el cuerpo se

mueve sobre un segmento distal f)o



• ontribuir al mantenimiento de un pesocorporal sano

• -umenta la movilidad•

rotege contra la pérdida de masa ósea• ;enos probabilidades de padecerenermedades del cora$ón



'l e)ercicio aeróbico se refere al e)ercicio que implica o me)ora el consumo de o%ígeno por elorganismo.

'l organismo necesita quemar <idratos ygrasas para obtener energía y para ellonecesita o%ígeno.

1on reali$ados a una

intensidad moderada durante ampliosperiodos de tiempo.



• "a sangre se !om!eam#s r#pido$ necesitao%igenarse conma&or rapide'$ lo(ue acelera larespiración

•

• Emplea los m*sculos grandes & puedereali'arse durante largo tiempo



• Jacen que el cora$ón bombee sangre deorma m(s r(pida y con mayor uer$a de lonormal. ebido a que la sangre se bombea

m(s r(pido, necesita o%igenarse con mayorrapide$, lo que acelera la respiración.



• omien$a con I a :C minutos deprecalentamiento, que incluye movimientossuaves que aumentan levemente la

recuencia cardíaca• urante =C a @I minutos o m(s



'ntre los aeróbicos de ba)oimpacto est(n el caminar ynadar.

orrer, )ugar tenis y bailar sonaeróbicos de alto impacto.



-naerobio signifca "sin o%ígeno“

•Ntili$a la energía producida por el

metabolismo del cuerpo que norequiere o%ígeno. 'sto genera (cidol(ctico.

•2o brinda benefcioscardiovasculares•Hortalece los msculos y los <uesos•Me uieren un esuer$o intenso ero



-quí no se necesita o%ígeno porque laenergía proviene de uentes inmediatasque no necesitan ser o%idadas por elo%ígeno, como son el -! muscular, laosocreatina y la glucosa.



's el tipo de e)ercicio que me)ora la potenciay aumenta la masa muscular.

')ercicios de corta duración y de

alta intensidad, que duran <astaapro%imadamente 8 minutos



&os e)ercicios de Ee%ibilidad

+también son anaeróbicos/tonifcan los msculos alestirarlos0

• ueden me)orar la posturacorporal

•

Meducir el riesgo de surirlesiones

• >rindar m(s libertad de

movimiento



• -liviar la tensión y el dolor

muscular.• eríodo de precalentamiento de I

*:C minutos

• 'stiramientos lentamente,manteniendo la posición durantepor lo menos :C a =C segundos.



&evantamiento de pesas, carrerascortas a gran velocidad, <acerabdominales.



'stadio preclínico0 marc<a autónoma* <asta a#os. ebilidad de tibial anterior, marc<ade puntitas.

'stadio de deterioro de la marc<a0 aumento

de contracturas, y de base desustentación.1igno de GoOer positivo.

'stadio de pérdida de la marc<a0 L*:: a#os.1e acentuan deormidades y contracturas.

-ecta sistema respiratorio. 1edestación prolongada0 :8 a#os. 1e

acenta escoliosis y alteraciones cardíacas.



onsiderar que comien$a con debilidad ycontracturas.

9rusen, recomienda0 Fniciar con e)ercicios

de Ee%ibilidad Ptratamiento preco$Q &as contracturas inician en grupos

musculares de dos articulaciones0 ;F0gastrocnemio, soleo, tensor de ascia

lata, isquiotibiales. ;10 pronadores del antebra$o y Ee%ores

de mu#eca y dedos.



&a debilidadempie$a en glteo

mayor, luego enmsculosabdominales,dorsiEe%ores del

pie, Ee%ores decuello, pectoralesineriores.Hinalmente en

cuadriceps ydeltoides.



')ercicios de e%pansión tor(cica



3b)etivos0• 'vitar la obstrucción bronquial, que

puede dar lugar a inecciones

respiratorias.• isminuir la resistencia de las vías

aéreas.• -umentar el intercambio gaseoso.• Meducir el traba)o respiratorio.



')ercicios para evitar la rigide$ de la ca)a tor(cica y mantener laventilación alveolar0

R Fnspiración*espiración en decbito supino con compresión manual. R FnsuEación pulmonar con incentivador volumétrico, en decbito lateral. R ')ercicios de bra$os acoplados al ritmo respiratorio, en sedestación.



-prender y ense#ar a reali$ar inspiracionesproundas0 !omando el aire por la nari$, utili$ando el

diaragma y e%pulsarlo lentamente por la

boca.



&os benefcios de la <idroterapia son0•

Mela)ación muscular•-umento en la acilidad de movimiento de lasarticulaciones debido a la temperatura y laEotabilidad del agua•-umento en la uer$a muscular y la resistenciamuscular•Meducción de las uer$as gravitatorias



• ;e)oría en la unción de los msculos

respiratorios debido a la presión<idrost(tica e)ercida en la paredtor(cica y abdominal durante larespiración.

• ;e)oría en la motivación, la confan$a,y el estado de <umor del paciente.



- través del movimiento del caballose movili$a la musculatura pélvica ydel tronco. 'sto sumado a los

e)ercicios que se reali$an encima delcaballo avorecen de orma global laelasticidad y mantenimiento del tono

muscular.



• &a temperatura corporal de los caballosse encuentra entre =ST y =S,IT y lesproporciona calor a los pacientes y esto

distiende y rela)a la musculatura yproporciona una sensación perceptivot(ctil dierente de cualquier otra



•

&a transmisión de impulsos rítmicos deldorso del caballo al cuerpo + KC*::Cimpulsos por minuto/ son transmitidos alcinturón pélvico, y de a<í a través de la

columna, a la cabe$a +provocandoreacciones de equilibrio yendere$amiento/

• ;e)ora la coordinación de tronco y cabe$a



• 'stabili$a ambas cinturas• Megula el tono muscular y

desarrolla la simetría corporal• 'stimulación peristaltismo

• Megula la respiración



•

!ransmisión de un patrón de locomocióntridimensional equivalente al patrón fsiológicode la marc<a <umana0

la combinación de los movimientos de las manosy pies del caballo reproduce a nivel de la caderay tronco los mismos movimientos que cuandocaminamos +son arc<ivados a nivel cerebral/ elsistema nervioso puede recurrir en el momentoen que el paciente comien$a a caminar.



omo venta)as0

:. Gravar y automati$ar el patrón

fsiológico de lamarc<a

8. 'stablecer la Ee%ibilidad y la

elasticidad de los ligamentos pélvicos

=. isolver contracturas musculares y

propiciar un equilibrio din(mico deltronco y de la cabe$a <acia suestabili$ación.



•

&os ni#os no vean la <ipoterapia comouna terapia sino como un )uego



>urgos +8C:@/ “!ratamiento fsioterapeutico de aistrofa muscular de uc<enne.U. Nniversidad deValladolid.onsultado en0<ttp0AAuvadoc.uva.esAbitstreamA:C=8@AILKA:A!HG*3D8C:I8.pd

9otte, H. +:KK@/ 9MN1'2 ;edicina ísica y re<abilitación.

!omo FF. anamericana0 ;é%ico. 9ysner, +:KK/ ')ercicio terapetico.• <ttp0AAOOO.te%as<eart.orgAJFA!opicsW'spAJ1martAe%ercis:

Wsp.cm• <ttps0AAOOO.duc<enne*spain.orgAtratamientoAterapias*de*

re<abilitacionA• <ttps0AAOOO.duc<enne*spain.orgAOp*

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