Enfermedades de la placa neuromuscular y miastenia gravis 2015
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Enfermedades de la Placa NeuromuscularMiastenia Gravis
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“Unión” Neuromuscular
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Miastenia Gravis
• Definición: La miastenia grave (MG) es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos.
• Etiología: disminución del número de receptores de acetilcolina (AChR) en la membrana posinaptica en las uniones neuromusculares mediado por autoanticuerpos.
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Fisiopatología• Descenso en numero de
receptores para Acetil colina en la membrana muscula pos sináptica
• Pliegues pos sinápticos aplanados
• La cantidad de acetilcolina liberada en cada
impulso disminuye con la actividad repetida
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Etiopatogenia - Son anticuerpos específicos anti Achr.- Son anticuerpos IgG dependientes de Linfocitos T
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Los autoanticuerpos disminuyen el numero de receptores por 3 mecanismos:
1) degradación acelerada de los AChR (endocitosis) 2) bloqueo del sitio activo del AChR3) lesión de la membrana muscular postsináptica junto al complemento.
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Como participa el Timo?
• El timo es hiperplasico en el 65% de miastenicos•10% tienen timomas (tumor del timo)
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Células similares a miocitos dentro del timo con receptores de acetilcolina en su superficie, pueden actuar como productoras de autoantígeno generar producción de autoanticuerpos.
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Epidemiologia Miastenia Gravis•Prevalencia 1-7 por 10 000 personas•Mujeres > hombre 3:2• Edad: cualquier- Mujeres 3-4 década- Hombres 6-7 década
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Manifestaciones Clínicas
•Debilidad y fatigabilidad muscular: aumenta con actividad repetitiva y mejora con reposo• Evolución variables: exacerbaciones y
remisiones.
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Regiones afectadas:
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DIAGNOSTICO
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Diagnóstico Clínico• Historia Clínica:• Diplopía, ptosis,
debilidad• Fluctuación, fatiga
• Examen físico:• Ptosis, diplopía• Fuerza: debilidad• Capacidad vital• Ausencia de otros
signos neurológicos
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Serológico: Detectar anticuerpos contra
AChR• Positividad de 85% en la MG generalizada;• Positividad de 50% en la MG ocular; • diagnóstico definitivo si existe positividad• resultado negativo no descarta miastenia
grave• alrededor de 40% de los individuos sin
anticuerpos contra AChR y con MG generalizada tienen anticuerpos contra MuSK
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Diagnostico Neurofisiológico:
• Test de estimulación nerviosa repetitiva/ test de fibra única .• Hallazgo patológico: descenso rápido de más de
10 a 15% en la amplitud de las respuestas provocadas.
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Test Farmacológico: Tensilon• Se utilizan fármacos que inhiben la enzima AChE.• Edrofonio: - inicio de acción (30 s) duración de efecto(5 min). - Dosis inicial de 2 mg de Edrofonio por vía intravenosa.
Luego 8 mg adicionales por vía intravenosa. Dosis máxima 10 mg.
- efectos adversos: náusea, diarrea, salivación, fasciculaciones , síncope o bradicardia.
- Antídoto: Se debe tener atropina (0.5 mg) IV.- Falsos Positivos: ELA
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Diagnóstico diferencial: Síndromes Miasténicos
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•Miastenia inducida por fármacos: penicilamina, aminoglicosidos, procainamida• Síndrome Miasténico de Lambert Eaton• Hipertiroidismo• Botulismo• Neoplasias intracraneales• Oftalmoplejia externa
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Anticolinesterásico
•Piridostigmina (mestinon)• Inicio de acción 15-30 min•Duración de efecto: 3-4 horas•Dosis 30-60 mg/ 4 veces al día• Efectos secundarios muscarínicos:
diarreas, espasmo abdominal, salivación, nauseas• Esquema individualizado
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Inmunosupresión a corto plazoOBJETIVOS: mejoría rápida durante crisis o antes de intervención quirúrgica
1.Plasmaferesis2.Inmunoglobulina Humana
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•Plasmaferesis: el plasma con anticuerpo patógenos se separan mecánicamente de la sangre, mediante un ciclo de intercambio 3-4 lt/intercambio durante 10-14 días
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• Inmunoglobulina: Dosis 2 g/Kg por 5 días (dosis total 400 mg/kg/dia). • Efectos adversos: sobrecarga hídrica, cefalea,
meningitis aséptica, Insuficiencia renal
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Inmunosupresión a mediano plazo•Esteroides: 50-60 m/dia, inicio gradual, destete progresivo.
•Ciclosporina: 4-5 mg/kg/dia. Efectos adversos hipertensión y nefrotoxicidad
•Mejoría clínica 1-3 meses
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Inmunosupresión a largo plazo•Azatioprina: 2-3 mg/kg/dia.• Efectos adversos: depresión de medula
ósea•Mofetil micofenolato• Los efectos inician en 3-6 meses (hasta 1 año)• Entre crisis: ciclofosfamida
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Quirúrgico: timectomía
1) extirpación quirúrgica de un timoma2)Timectomia como tratamiento
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Fármacos que exacerban debilidad
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Crisis Miasténicas
• Definición: exacerbación de la debilidad e insuficiencia respiratoria por debilidad intercostal y diafragmática. • Causa más frecuente: infección
intercurrente.• D/c deterioro por medicación
anticolinesterásica excesiva ("crisis colinérgica").• Tratamiento en UCI: plasmaféresis o la IVIg .