FALLA HEPATICA FULMINANTE

ABORDAJE Y MANEJO INTEGRAL

DEFINICION

• Perdiada del afuncion hepatica condicionada por muertes o daño de una gran proporcion de los hepatciotos que deja una masa del parenquima hepatico insuficiente para sostener la vida.

• Sx poco frecuente que se va aumentando • De diversas etiologicas, mecanismos distintios • Cursa elevada mortalidad • Transplante hepatico urgente ha modificado el

pronostico de forma espectacular.

• El grupo pediatrico para el estudio de la falla hepatica aguda. Deficiniones de consenso:

• Evidencia bioquimica de daño hepatico • Historia negativa d e enfeemrdades hepaticas

croncia previa • Coagulopatia no corregida por la administracion

devitamina k • INR >1.5 si existe encfalopatia o >2.o si no hay

encefalopatia

• Clasificacoin de o grady: – Hiperaguda: sobrevida 36%– Aguda: sobrevida 7%– Subaguda: 14%

• Daño hepatucelular: • Alteraciones metabolicas de la funcion hepatica: • Alteracione sd el ahomeostasis de la glucosa:

hipoglucemia• Aumento de producion de lactato : acidosis • Alteracion de la sitensis de factores de

coagulacion: coagulopatia • Disminucion

Encefalopatia hepatica

• Eh es un sindrome neurologico reversible, en el que se evidencia depresion del sensorio convbulsiones y coma:

• Ausencia de otros fatores que supriman actiidad es cerbral

• 80% de los paciente con daño hepatico tienen edema cerebral(citotoxico)

• 30-50% tienen aumento de la PIC

• Facores determinantes: • Sustancia nitrognadas neurotixcas como

amoniacpo, falsos neurotransmisores, GABA y benzodiazepnias endogenas y otras neurotoxinas aumentan el tono gabaminergico

• La altercion de metaboliskmo aneregetico cerebral, de la neurotransmision y de la membrana neuronal a traves d ela inhibicn de bomba Na+K+atpasa

• Desarrollo de HIC en pacientes con falla hepatica aguda– Edema cerebral – Hiperamonemia– Alteracion de metabolisma de glutamina en los

astroitos – Aumento de flujo sanguineo – SRIS

• El dx ante un posible cuadro de IHAG debe realizarse a tres niveles:

• Dx etiologico: • Interrogatorio • EF • USG abdominal

• Dx de las posibles complicaciones asociadas ala IHAG:– Infecciones – Choque– Alteraciones inmunologicas – Toxinas medicamentso – Alteraciones metabolicas – Causas diversas como nefermdad

• Estadio: l y ll: llanto insconsolable, reversion del sueño incapacidad de relazar tareas

• Medio: lll:

tx

• Tratamiento de la HIC• Tratamiento de SDOM(sindrome de disfucnion

organica multiple)• Esperar la recuperacion de la funcion hepatica • Transplante hepatico

• Volumen circulante puede estar afectado por: • Depresion de la funcion cardiaca• SRIS• Deplecion de ovlumen • Se rqueire un cateter de PVC:

– Adminsita liquidos en carga o de mantenimiento para una perfision organica adecuada coloides o cristaloides evitar sobrecarga hidrica 2ml/kg/hr)

– Soluciones con glucosa a 6-i mg/kg/min– Mantener gasto urinario, corregir alteracins de los electolitos – Pueden requeriri Ca, Po4 , Mg IV

• Coagulopatia; • Aracteristica prmiente de la FHA• Se manifiesta como sangrado de TDA aunque

sangrar de otros sitios • Las alteracion hematologicos incluyen: – Disfucnicon plaquetaria (cualitativa y cuantitativa) – Diskminucion defibrinogenso – Disminucion de factores ll,V,VII,IX y X

• Coagulopatia: – PFC solo patra control del sangrado y procedimienmtos

invaisvos. Sobrecagra de vol. Renal y normalizacion del TP, ELIMIMANDO SU VLAOR PRONOSTICO.

– Plaquetas en caso de sangrado ativo o procedimiento invasivo si lacenta plaquetaria es <50,000 x mm3 o profilacticamtnes si son <20,000

– Infusion de concentrado de factores – Vitamina K parenteral y plasmaferesis para corregfir

coagulopatia

Tratamiento

• Flumazenil IV• Restringir proteinas 0.5g/kg/dia o menos

grado I y II ayuno grado III y IV • Enemas de lactulosa: 2.5-10ml/dia cada 2 a 3

hrs 2 a 3 evacuaciones por dia. • Neomicina oral. Disminucion de bacterias

entericas 50 – 100 mg/kg/dia v.o c: 6ª 8 hrs 2.5 a 7 g/m2/dia c/4 a 6 hrs por 5 dias.

• Su monitoreo y tx son criticos para el pronosico – El grado de encefalopatia puede cambiar rapidamente – Cualauier cambio en el estado mentar debe ser

rapidamente evaluado. – Pacientes con grado l y ll de encefalopatia evitar

sedantes. – Pacientes con grado lll y IV de encefalopatias:

• Intubacion SIR • ELEVACION DE LA CABEZA 30G • Montioreo de pic.

• Manitol• La hiperventilacion. Su utilidad incierta • Barbituricos de accion ultracorta en HIC

refractaria • La hipotermia controlada y moderada puede ser

una opcion • No se utiliza corticosteroides para Tx de HIC• Metilprednisolona de 3 a 10 mg/kg no mas de 3

dias.

• Alteraciones respiratorias: • Mas de la mitad de los pacientes afectados de

una IHAG • Indicacion de transplante heaptico urgente: • Encefalopatia igual o superior a lll• Empeoramienteo del nivel de encefalopatia • Encefaloparia grado l-ll sin mejoria tras 72 hr de

tratamiento en los casos de curso sbfulminante.

• Retirrar del farmaco o toxico implicado • Correcion de lso trastonro hemodinamicos en caso

de higado o de choque • Tx inmunosupresor en casos de hepatitis autonmune • D penicilimania es ineficaz en casoa de E de wilson,

cuadno ya se ha establecido • Derivacion porto sitemica percutanea en caso de S.

de Budd – chiari agudo • Aciclovir en caso de IHAG

• Criterios de TOH en la IHAG • Criterios del king´s college (IHAG no por

paracetamol)– Tp >100 seg (INR>6.5) independiemtenen del grado de

EH o 3 de los siguientes + EH edad <10 o >40 años, por virus NANB o farmacos, intervalo ictericia EH >7d , INR>3.5 , bil > 300 mmol/l

• Criterios de clichy: presencia de EH grave (lll o lV) : – Edad <30 años y factor V<20%– Edad >30 años y factor V <30%