MIOPATAS INFLAMATORIAS IDIOPTICAS

MIOPATAS INFLAMATORIAS IDIOPTICASMTODOS DIAGNSTICOS PARTE IPresenta: Azalea Rojas Domnguez RR

1BIOPSIA MUSCULARRheumatology, 2-Volume Set, 6th Edition

By Marc C. Hochberg, MD, MPH

IntroduccinLas principales caractersticas clnicas son debilidad muscular y fatiga.Los principales hallazgos histopatolgicos son: inflamacin focal con clulas T, macrfagos, clulas dentrticas y frecuentemente lesin, muerte y reparacin de clulas musculares con expresin del CMH de clase I en las fibras musculares.Rheumatology, 2-Volume Set, 6th Edition

By Marc C. Hochberg, MD, MPH, Hallazgos histopatolgicos en DMAparicin de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas, eosinfilos y neutrfilos.Se distribuye en reas perivasculares, septos interfasciculares y envolviendo los fascculos musculares (disposicin PERIMISIAL)Elevado porcentaje de linfocitos B y CD4+Ausencia de infiltracin linfoctica en fibras no necrticasBanker BQ, Engel AG. The polymyositis and dermatomyositis syndromes.

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N Am 28 (2002) 779798

Hallazgos histopatolgicos en DMMicroinfartos por microangiopata (trombos de fibrina, hiperplasia endotelial, obstruccin de capilares)En fases avanzadas: las fibras se degeneran con posterior degeneracin granular y vacuolar con tincin basoflica observndose fagocitosis histioctica.Finalmente hay atrofia perifascicular (presencia 2-10 capas de fibras atrficas en la periferia de los fascculos)Banker BQ, Engel AG. The polymyositis and dermatomyositis syndromesPolymyositis and dermatomyositis Marinos C Dalakas, Reinhard Hohlfeld THE LANCET Vol 362 September 20, 2003

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N Am 28 (2002) 779798

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Y.-B. Luo, F.L. Mastaglia / Biochimica et Biophysica Acta 1852 (2015) 622632

Hallazgos histopatolgicos en PMInfiltrado inflamatorio ENDOMISIALElevado porcentaje de Clulas T CD8+ activadasInvasin de linfocitos a los Miocitos CD8+ (verde) anti DR (rojo)

Rheumatology, 2-Volume Set, 6th Edition

By Marc C. Hochberg, MD, MPHY.-B. Luo, F.L. Mastaglia / Biochimica et Biophysica Acta 1852 (2015) 622632

Polymyositis and dermatomyositis Marinos C Dalakas, Reinhard Hohlfeld THE LANCET Vol 362 September 20, 2003

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N Am 28 (2002) 779798

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N Am 28 (2002) 779798

Clasificacin HistopatolgicaTipo I: Infiltracin perivascular*Tipo II: Infiltracin endomisial*Tipo III: Infiltracin difusaTipo IV: Infiltracin escasa, el infiltrado inflamatorio no es prominenteCarpenter S. Resin histology and electron microscopy in inflammatory myopathies. In: Dalakas MC, ed. Polymyositis and dermatomyositis

Rheumatology, 2-Volume Set, 6th Edition

By Marc C. Hochberg, MD, MPH

Metodologia y tecnicas para el estudio de enfermedades musculares Dolores Moreno Leon. INP (Instituto Neuropatologia)

Metodologia y tecnicas para el estudio de enfermedades musculares Dolores Moreno Leon. INP (Instituto Neuropatologia

Polymyositis and dermatomyositis Marinos C Dalakas, Reinhard Hohlfeld THE LANCET Vol 362 September 20, 2003

Kelley's Textbook of Rheumatology, 6th EditionBy Gary S. Firestein

Kelley's Textbook of Rheumatology, 6th EditionBy Gary S. Firestein

Kelley's Textbook of Rheumatology, 6th EditionBy Gary S. Firestein

MISCELNEOSY.-B. Luo, F.L. Mastaglia / Biochimica et Biophysica Acta 1852 (2015) 622632

M.C. Dalakas / Rheum Dis Clin N Am 28 (2002) 779798

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LABORATORIOSPruebas de laboratorioComentarioEnzimas musculares (CK,AST,ALT, DHL, Aldolasa)Util para evaluar el grado de miositis , no siempre se correlaciona con la actividad.NL en 5-10% (inicio) >hombres que mujeresCK fraccin MBSe correlaciona con la actividad de la enfermedad, surge prob de mioblastos en lugar de msculo cardiacoCreatinina en orina de 24hrsIndica dao muscular, se requiere de 2 determinacionesCreatinina sricaSu disminucin reflejan a menudo miositis y atrofia muscular de larga evolucinMioglobina en orina o sricaPuede predecir recada, mejor que enzimas musculares para correlacionar inflamacinHemoglobina + en orina sin eritrocitosIndica mioglobinuria en pacientes con miositisLaboratory Evaluation of the Inflammatory Myopathies LISA G. RIDER

Laboratory Evaluation of the Inflammatory Myopathies LISA G. RIDER

Leucocitos y plaquetas >3 veces su valor normal en miositis activaInmunoglobulinas10% se correlaciona con la actividad , IgE en DMJSedimentacin de eritrocitosElevado en un 50%, no se correlaciona con actividadFactor VII Elevado en DMJ activa (algunos)NeopterinaSe correlaciona con actividad de la enfermedad en DMJANAPresente en un 60-90% de los pacientes con MII, tincin difusa, sugiere presencia de otro AcFRPresente en 8% de los pacientes con MIISSA/Ro, SSB/La y SmPresente en 20% de los pacientes con MIIGRACIAS