Post on 24-Jul-2015
Distrofia muscular de Duchenne
(DMD)
Su nombre se debe a la descripción inicial realizada en 1861 por el neurólogo francés Guillaume Benjamin Amand Duchenne(1806-1875)
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La distrofia muscular de Duchenne o distrofia muscular progresiva (DMD)
FisiologíaLos músculos se componen de haces de fibras (células). Un grupo de proteínas interdependientes a lo largo de la membrana que rodea cada fibra ayuda a mantener a las células musculares funcionando adecuadamente. Cuando falta una de estas proteínas, la distrofina, el resultado es la distrofia muscular de Duchenne.
Comprometela cintura pelviana
Marcha anadeante
hipolordosis
Dificultad para levantarse del suelo (signo de
gowers)
Pseudohipertrofia de las pantorrilla
Generalmente la debilidad muscular primero afecta:
pies El frente de los muslo
La cadera
La barriga Los hombros y los codos
Músculos de la manos
Cara y cuello
El uso de aparatos ortopédicos especiales en conjunción con terapia física puede prolongar la habilidad para caminar.
Existen una serie de ciertos síntomas y signos característicos:
Una de las características más clásica es la forma de pararse de estos niños, cuando se caen; para levantarse del suelo, el niño escala sus muslos con las manos. Lo hace más que nada porque tiene débiles los músculos de los muslos.
Etiología
El avance de la DMD ha sido descrito en función del deterioro muscular y funcional estableciéndose ocho etapas clásicas GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL (SWINYARD)
:
I-camina con marcha de
pato y lordosis
Diagnóstico: El diagnóstico de la DMD se lleva a cabo entre los 2 y 6 años
Análisis de sangre
Biopsia del musculo
Electromiograma yelectrocardiograma
Tratamiento
La mejoría clínica se ve como en sólo 1 mes después de comenzar el tratamiento y dura hasta 3 años.
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