Post on 08-Jul-2015
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HEMOFILIA
Dra BEATRIZ EUGENIA VASQUEZDr. CARLOS ANDRES CORRAL TENORIO
SUSALUS EPS
HEMOFILIA
● DEFINICION
Enfermedad hereditaria, caracterizada por la presencia de hemorragias, producida por la deficiencia de un factor de la coagulación
Los factores de la coagulación son componentes del plasma, generalmente proteínas, que intervienen en la formación de los coágulos.
HEMOFILIA
● La Hemofilia es muy infrecuente. Basicamente, 1 de cada 10000 personas nace con Hemofilia. La hemofilia es casi exclusiva de varones, peor también se han registrado casos en mujeres.
● El número de personas afectadas a escala mundial se calcula en cerca de 400,000.
• La hemofilia A es más común que la hemofilia B, y representa del 80 al 85% del total de casos.
• La esperanza de vida de personas nacidas con hemofilia que tienen acceso a tratamiento adecuado debe aproximarse a la normal, con el tratamiento disponible actualmente.
HEMOFILIA
HEMOFILIA
● La herencia en la hemofilia:
●La capacidad del organismo para formar el factor VIII y el factor IX está determinada por dos genes independientes. El gen del factor VIII y el gen del factor IX están situados en el cromosoma X, que junto con el cromosoma Y determinan el sexo. ●Los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, por consiguiente la capacidad para formar factor VIII o factor IX viene determinada por un único cromosoma X. Si en un hombre este cromosoma X es portador de una anomalía, no podrá formar factor VIII o factor IX en condiciones normales y aparecerá la hemofilia.
HEMOFILIA
La herencia en la hemofilia:● Las mujeres poseen dos cromosomas X. Aunque
uno de los dos cromosomas sea portador de una anomalía, podrán formar factor VIII o factor IX gracias a la existencia del otro cromosoma X normal.
● En este caso nos encontramos con una mujer portadora de la enfermedad, posiblemente con niveles de factor inferiores a los normales, pero que no manifiesta la enfermedad
HEMOFILIA
HERENCIA EN LA HEMOFILIA
HEMOFILIA
● Tipos de hemofilia:Se han descrito los déficit congénitos de diferentes factores de la coagulación (factor II, factor V, factor VII, factor X, fibrinógeno).
● Hemofilia A deficiencia de factor VIII,● Hemofilia B (llamada también enfermedad de
Christmas) deficiencia de factor IX. ● Hemofilia A es entre 4 y 5 veces más frecuente
que la B.
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GRADOS DE SEVERIDAD:
HEMOFILIA
HEMOFILIA
HEMOFILIA
Manifestaciones clínicas de la hemofilia: ● Las hemorragias en el bebé
HEMOFILIA
● Hemorragias mucosas: epistaxis , gingivorragias
HEMOFILIA
● Hematomas musculares
HEMOFILIA
HEMOFILIA
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Hemorragia articular
HEMOFILIA
HEMORRAGIAS
ARTICULARES
MAS FRECUENTES
HEMOFILIA
● Hemorragia cerebral
● Hemorragia urinaria
● Hemorragia digestiva
HEMOFILIA
HEMOFILIA
HEMOFILIA
Diagnóstico de la hemofilia ● Enfermos con hemorragias espontáneas o secundarias a
traumatismos, especialmente si aparecen en las primeras etapas de la vida o en el momento del nacimiento.
● Antecedentes hemorrágicos del enfermo y de su familia ● Las pruebas de detección señalarán un tiempo de
tromboplastina parcial activada prolongado (TTPA) en casos graves y moderados, aunque podrían no señalar prolongación en caso de hemofilia leve. El diagnóstico definitivo depende de la prueba de factor para demostrar la deficiencia de FVIII ó FIX.
● •
HEMOFILIA
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HEMOFILIA
HEMOFILIA
ELABORÓ:Analista de Promoción y Prevención
REVISÓ: APROBÓ:
DIAGRAMA DE FLUJO
FECHA: Febrero de 2006
VERSIÓN: 1
ARCHIVO: Trastornos de la Coagulación
PÁGINA: 1
MEDICO ESPECIALISTA HEMATOLOGOSALUD EN CASA
INICIO
Ingresar paciente, prestar servicioy retroalimentar al médico de la
IPS básica
Realizar diagnostico, iniciartratamiento y remitir paciente a
Salud en Casa
Realizar programas de Promocióny Prevención ( crecimiento y
desarrollo, RCV, prevención decancer, THC, entre otros)
IPS BASICA (Médico General)
Atender al usuario por consulta médicade urgencias por : Hemorragia
espontanea sin causa aparente,hemorragia espontanea por traumas
leves, hemorragia derivada porintervenciones o sangrado articular .
Realiza anamnesis, historiaclinica, examen clínico con
enfasis en musculos,articulaciones, SNC, aparato
Urogenital y mucocutaneo
Ordena examenes de laboratorioTTP, y TP
Examenes alterados ?
SI
Realizar control cada 6 mesespor el médico de Salud en Casa
del programa.
FIN
Incribir al paciente para participaren programas educativos
preventivos
NO
FIN
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Remitir Pacientes a Odontologia ya Urgencias
Realizar seguimiento al paciente
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Remitir paciente al Internista-Pediatra con examenes y la
historia clínica y este debe remitiral Hematologo o Pediatra
Hematologo
5
Realizar control médico anual yretroalimentar al médico de la IPS
básica y de Salud en Casa.
7
FIN
HEMOFILIA
GRACIAS