DEL RÍO REYES ANAHÍGONZALES NIEVES

FERNANDOHIDALGO MINERO RICARDO

Patología de las glándulas suprarrenales

ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES Órgano endocrino bilateral situado en el

polo superior de cada riñón a la altura de L1

Tiene forma piramidal y mide 2x3x3 cm aprox.

La izquierda es ligeramente mayor que la derecha

Pesa en promedio 5g

ESTÁ COMPUESTA POR DOS ESTRUCTURAS HISTOLÓGICA Y EMBRIOLÓGICAMENTE DIFERENTES:

Corteza suprarrenal (80 %), forma corticosteroides y es esencial para la vida.

Médula suprarrenal (20%) forma catecolaminas y no es esencial para la vida.

ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

LA CORTEZA SUPRARRENAL COMPRENDE A SU VEZ TRES CAPAS; CADA UNA

SINTETIZA ENZIMAS DIFERENTES Y SON:

Capa glomerular (15%), la más externa, segrega mineralocorticoides y aldosterona , controla el balance de minerales en sangre

Capa fascicular (50%), forma glucocorticoides (cortisol), que controla la inmunidad y el metabolismo de la glucosa.

Capa reticular (35%), la más interna, forma glucocorticoides y pequeña cantidad de andrógenos y estrógenos (hormonas sexuales)

REGIÓN MEDULAR Formada por células cromafines que

segregan catecolaminas - adrenalina -noradrenalina Actúan como neurotransmisor del

sistema nervioso simpático que se libera en sangre y actúa sobre todo el cuerpo

IRRIGACIÓN

INERVACIÓN Plexo renal: Constituido por: Plexo celíaco Nervios esplácnicos mayor y menor Ramas simpáticas lumbares.

Fisiopatología suprarrenal

MÉDULA ADRENAL

CATECOLAMINAS

Cuadro CATECOLAMINÉRGICO

ALDOSTERONA

CORTISOL

ANDRÓGENOS

Sd. CONN

Sd. CUSHING

HIPERANDROGENISMO

CORTEZA ADRENAL

ZONA FASCICULAR

ZONA GLOMERULOSA

ZONA RETICULAR

Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a distintos síndromes clínicos característicos.

SÍNDROME DE CUSHING Aumento de producción de cortisol

La causa más frecuente es una hiperplasia suprarrenal bilateral debida a hipersecreción de ACTH por la hipófisis

3:1 ♀: ♂

Edad de comienzo tercera o cuarta década de la vida

SÍNDROME DE CUSHING

Signos y síntomas:

Obesidad

Fatiga y debilidad muscular

Osteoporosis

TA > 150/90

Amenorrea

Estrías cutáneas violáceas

Cambio de personalidad

Edema

Polidipsia, poliuria

Cara con facies de luna llena

Joroba de búfalo

SÍNDROME DE CUSHING

SÍNDROME DE CUSHING Diagnóstico:

Demostrar el aumento de producción de cortisol y la imposibilidad de suprimir la secreción del mismo administrando dexametasona.

Tx. Adenoma o carcinoma: exploración quirúrgica y extirpación del tumor

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL1) Enfermedada nivel suprarrenal que destruya más del 90%

de la corteza(enfermedad de Addison).

2) Enfermedad hipotalámica o hipofisariaque ocasione un déficit de ACTH o CRH.

3) Supresión prolongada del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal por la administración exógena de esteroides o por la producción endógena de esteroides.

Causas de Insuficiencia Suprarrenal PRIMARIA Destrucción glandular

Autoinmune Infecciosa: TBC, histoplasmosis Neoplásicas: primarias y metastásicas Hemorragia Qurúrgica

Falla metabólica Hiperplasia suprarrenal congénita Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol

SECUNDARIA Hipopituitarismo (secundario a radiación, cirugía,

neoplasias) Suspensión súbita de esteroides

CUADRO CLINICO Astenia y debilidad progresiva, hipoglucemia,

pérdida de peso y molestias gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas y vómitos).

Afectación del tejido secretor de mineralcorticoide que ocasiona hipoaldosteronismo <Na y >K

>ACTH hiperpigmentación de los pliegues cutáneos, superficies de extensión, los surcos palmares, las mucosas y los bordes gingivales.

Hipotensión arterial Puede existir pérdida del vello axilar y

pubiano

DX Hiponatremia Hipercalcemia Déficit de mineralocorticoides y

glucocorticoides dan hiperportasemia. Hallazgos radiológicos: Existencia de un corazón pequeño. Calcificaciones de las glándulas

suprarrenales por lesiones tuberculosas o de histoplasmosis.

TX Reemplazo de corticosteroides Glucocorticoides (cortisona o

hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona). De por vida.

Hidrocortisona en stress Restablecer tensión arterial

ALDOSTERONALa aldosterona es un tipo de hormona mineral

corticoide, del tipo esteroide, secretada por la glándula superarenal, la parte de la corteza. La aldosterona es liberada a la sangre formando parte del sistema renina-angiotensina actuando en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los riñones:

Aumentando la excreción de potasio. Aumentando la reabsorción de sodio. Aumentando la reabsorción de agua por medio de la

osmosis. La aldosterona incrementa la absorción o reabsorción

de Na+ y facilita la eliminación de K+. Además provoca una subida de la presión sanguínea, por lo tanto, un exceso de aldosterona puede resultar fatal para los seres humanos convirtiéndose en hiperaldosterismo.

CORTEZA SUPRARRENAL Zona glomerular: Producción de

mineralcorticoides, aldosterona (actúa en la conservación del sodio, secretando potasio, e incrementando la presión sanguínea).

Zona fascicular: Producción de glucocorticoides, principalmente cortisol, cerca del 95%.

acción glucocorticoide: metabolismo de hidratos de carbono, proteínas y grasas

acción mineralocorticoide: homeostasis del agua y los electrólitos

Zona reticular: Producción de andrógenos, principalmente androstenediona.

HIPERALDOSTERONISMO HAP.- Sobreproduccion autonoma de

aldosterona por las glandulas suprarrenales.

HAS.- Secrecion de aldosterona extrasuprarrenal, sobreactividad del sistema renina-angiotensina

HAP Adenoma suprarrenal 65% Hiperplasia micro o macronodular

suprarrenal bilateral. Hiperplasia suprarrenal unilateral. 20-30

% HAP remediable con glucocorticoides 1-

3% Carcinoma

HAS Aumento de la producción de

aldosterona y de renina por activación del sistema renina angiotensina tras un descenso del volumen circulante.

Tumor productor de renina Uso crónico de diuréticos Hipovolemia (vómitos o diarrea) Edemas, ascitis, ICC

CUADRO CLÍNICO Hipernatremia Hipertensión arterial diastolicas > 110

mmHg Hipopotasemia (debilidad muscular,

fatiga, calambres, y en casos graves parálisis muscular.)

Poliuria Polidipsia (DIN)

DIAGNÓSTICO Na+ en plasma normal o elevado K+ en orina <3mEq/l Alcalosis metabolica (reduccion de H) TAC RMN El diagnóstico diferencial con el HAP se puede realizar midiendo los niveles de

renina.

TX Adenoma: cirugia Glucocorticoides Esteroides Diureticos ahorradores de potasio Dieta hipotonica

HIPERPLASIA SUPRARRENAL

CONGENITA

DEFINICIÓN

Conjunto de alteraciones o trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales

ETIOLOGIA 1)Enzima 21-hidroxilasa

2) Déficit de 11 beta hidroxilasa

3) Déficit de 3 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa.

4) Déficit de 17 alfa hidroxilasa

5) Déficit de la proteína StAR.

CUADRO CLINICO Genitales ambiguos. Aparición temprana de

vello púbico y axilar. Crecimiento excesivo

de vello Voz grave. Períodos menstruales

anormales. Ausencia de la

menstruación.

CUADRO CLINICO Musculatura bien

desarrollada. Pene agrandado. Testículos pequeños Aparición temprana de

vello púbico y axilar . Desarrollo temprano

de características masculinas.

Los niños y las niñas tendrán la altura de cualquier niño cuando pequeños, pero serán mucho más bajos de lo normal cuando sean adultos.

DIAGNOSTICO Historia clínica.

Pruebas genéticas.

Estudios de laboratorio x ejemplo: electrolitos séricos, 17-OHCS.

Rx para edad ósea.

TRATAMIENTO Normalizar los

niveles hormonales.

Quirurgico.

Sin tratamiento puede llevar a la muerte en cuestión de 1 a 6 semanas después del nacimiento.

FEOCROMOCITOMA

Es un raro tumor de la glándula suprarrenal que provoca la liberación excesiva de Epinefrina y Norepinefrina.

ETIOLOGÍA 4ta y 5ta década de vida

10%

50-60% mujeres; en niños la mayoría son varones

Raro después de los 60ª

80% son lesiones únicas y unilaterales

10% son bilaterales

10% fuera de las glándulas suprarrenales

<10% sigue su curso evolutivo maligno

25% bilaterales y 25% extrasuprarrenales.

5% Aislada o en combinación con otras patologías. Son bilaterales en el 70%

FEOCROMOCITOMAFISIOPATOLOGIA

Tumor productor de

catecolaminas

Derivado de las células cromafines

Es una causa de

hipertensión arterial

0.1% de los pacientes con H.T.A tienen

Feocromocitoma

ETIOPATOGENIA Feocromocitoma extramedulares, se

asocia de HTA por hipersecreción de catecolaminas.

Puede presentarse en forma hereditaria asociado con otras neoplasias.

CUADRO CLÍNICO

60%

30%

90%

CUADRO CLÍNICO

6%ansieda

d

Dolor Torácico

DIAGNOSTICO

DIAGNÓSTICO Determinación de catecolaminas.

Determinación de sus metabolitos metanefrinas y Ac. Vanilmandelico

Determinación de catecolaminas en sangre.

TC/RM

GAMMA MIBG

En la orina 24 hrs

LOS RANGOS NORMALES VARÍAN DE UN LABORATORIO A OTRO, PERO EN GENERAL SON COMO SIGUE:

Dopamina: 65 - 400 mcg/24 horas

Epinefrina: 0.5 - 20 mcg/24 horas

Metanefrina: 24 - 96 mcg/24 horas (algunos laboratorios dan el rango de 140 a 785 mcg/24 horas)

Norepinefrina: 15 - 80 mcg/24 horas

Normetanefrina: 75 - 375 mcg/24 horas

Catecolaminas totales en orina: 14 - 110 mcg/24 horas

AVM: 2 - 7 mg/24 horas

Nota: mg/hora = miligramos por hora; mcg/hora = microgramos por hora.

• TCEs de 1era elección en el diagnóstico inicial.

• Masa bien delimitada >2cm. • Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer.• Captación intensa de contraste.

Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada.

TC con contraste ev. Fase venosa. Captación de contraste ev.

1/3 aspecto INESPECÍFICO

TRATAMIENTO Resección del tumor Antes tratamiento médico pre-

operatorio La fenoxibenzamina (bloqueador∝1)10 a

20mg.c/6 hrs. Prazosin (bloqueador∝1 postsinaptico

v.o. dosis 2-5mg. c/12 hrs. El tto con bloqueadoresβ no siempre es

necesario esta indicado en presencia de taquicardia, arritmia.

Tx Quirúrgico

Centros Especializados

Registro Continuo de TA, ECG y PRESIÓN VENOSA CENTRAL.

Propanol

Cirugía Laringoscopia

FEOCROMOCITOMA EN EL EMBARAZO 

1er trimestre- tratar a la pte con fenoxibenzamina y extirpar el tumor una vez localizado.

Si el dx 3er trimestre tx con bloqueadores adrenérgicos y se realiza cesaría.

El parto espontaneo y vaginal puede ser fatal.

SUPERVIVENCIA

5 años tras la cirugía 95% en benignos <50% en malignos

La recidiva 10%

Extirpación completa cura la hipertensión 75%