1

• ASEXVE.Associaciód’extròfiavesical

• IIICongrésNacionalSíndromedePraderWilli

número: 13 / 10.10.11

Món associatiu

• Prader-Willi/PKU-OTM/MPSEs-paña/AACIC/AFANOC/FundAme/FCSD/CorneliadeLange/ASEM/FEDER/ADANA/ACAPPS/CDG

Agenda

• 15èpremideconteinfantil

• Equipamentlúdic-multimèdiaperaadolescents

Notícies HSJD

• Formacióperaassociacions

• Formacióperaparesdepacients

Formació

ASEXVE.Associaciód’extròfiavesical.Existeixen graus d’afectació que van des del més lleu anomenat epispàdies, el clàssic i el més greu denominat extròfia cloacal on existeixen òrgans intestinals afectats a més dels sexuals i de l’aparell urinari afectat.

Normalment, els nounats amb extròfia vesical clàssica tenen en el moment del part les següents afeccions: uretra i penis no format, plànol i aixecat (amb chordee) cap a l’abdomen en el cas dels homes i la uretra oberta i localitzada entre un clítoris i el llavi menor en el cas de les femelles, en ambdós casos la bufeta de petita grandària apareix oberta i a l’exterior del cos, absència de coll vesical i esfínter i reflux vèsicourinari, separació dels ossos púbics (diàstasi), anus situat anteriorment. A més tinguem en compte aspectes associats com la probabilitat de desenvolupar al·lèrgia al làtex, problemes hormonals, de creixement, incidència major de pedres, estenosis, problemes renals, infeccions urinàries recu-rrents i especialment els psicològics que en diferent grau incideixen en la vida dels afectats i les seves famílies.

La malformació es produeix en un moment del desenvolupament embrionari, aproximadament en la 4a-5a setmana, difícilment detectable, sent desconegudes les seves causes, encara que s’estan produint investigacions i estudis en aquest sentit.

Segons xifres d’ORPHANET, l’extròfia vesical té una incidència alguna cosa superior a 1:30.000 nascuts. No obstant això, estudis de l’Associació Europea d’Urologia consideren que la incidència de l’avortament provoca, que en la pràctica, els nens que neixen amb ex-tròfia vesical siguin d’1:71.000. És a dir, que a Espanya neixen al voltant de 7 nens/as a l’any amb extròfia vesical, sent més habitual en l’home.

L’extròfia vesical requereix per al seu tractament un procediment de reconstrucció quirúrgic, normalment desenvolupat en diverses etapes i cirurgies, en fase d’investigació, desenvolupa-ment i millora de les tècniques anteriorment utilitzades, en paral·lel a factors de desenvolupa-ment psicològic i de les condicions mèdiques dels afectats, de forma sempre individualitzada.

Les metes del tractament reconstructiu per etapes inclouen: el tancament de la bufeta i la construcció d’una uretra, tancament de la paret abdominal (osteotomia pèlvica), preservació dels ronyons evitant la insuficiència renal i la diàlisi i la consecució d’un funcionament sexual acceptable, aparença cosmètica satisfactòria dels òrgans genitals, el control de la incon-tinència freqüentment realitzat a través de derivacions urinàries, amb augments o neobufetes intestinals i les seves notes característiques associades i principalment i el més important per a nosaltres, un estat psicològicament estable i amb condicions de desenvolupar una persona-litat pròpia de l’afectat i el seu familiars en tots els moments de la vida.

És obvi per tant el desafiament mèdic que suposa el tractament d’aquests nens i la neces-sària experiència i tractament qualificat, multidisciplinari, de centres de referència, necessitat

Mónassociatiu

Menú

amb

navegaió

Patrocinat per: Cajastur

Benvinguts al butlletíPresentem el número 13 del nostre butlletí, una eina de comunicació per conèixer el tre-

ball associatiu a l’àmbit de la salut infantil i notícies de l’hospital Sant Joan de Déu.

Les seccions que presentem recullen activitats i opinions d’entitats que comparteixen objectius i finalitats. Esperem que us sigui d’utilitat i us animem a col·laborar amb les vos-tres contribucions.

Espai d’Associacions. Hospital Sant Joan de Déu. (anabosque@hsjdbcn.org)

EntreAssociacions és una iniciativa de

l’Hospital Sant Joan de Deú. Pg. Sant Joan de Deú, 2

08950 Esplugues de Llobregat. Tel 93 253 21 00 Fax 93 253 53 59

www.hsjdbcn.org

Agenda/Activitats2011

2Per a qualsevol comentari i/o suggeriment a aquest butlletí, po-deu posar-vos en contacte amb nosaltres a través de l’adreça: espai_assoc@hsjdbcn.org..

VII Congrés Nacional MPS Espanya.

30 de setembre a l’1 d’octubre, Barcelona.

En aquest VIIè Congrés l’Associació MPS ha posat la seva energia i la dels professionals que els acompanyen a oferir com a novetat la incor-poració al programa de les diferents companyies farmacèutiques que desenvolupen i/o desenvo-luparan teràpies per als diferents tipus de MPS a més de l’especialitat d’Otorinolaringologia. Una altra novetat var ser la col·laboració de “Tanami-gos”, gossos terapèutics que acompanyessin als nens i nenes en la Guarderia MPS.

També ha ofert en primícia la presentació del conte de MPS, La petita Odissea un relat sobre aquestes malalties que servirà d’eina per la difusió i coneixement de les MPS i SR entre la població infantil, projecte a benefici de MPS.

VII CONGRESO NACIONAL

CIENTÍFICOFAMILIAR

Una vez más nos volvemos a encontrar en el VII Congreso Nacional Científico-Familiar MPS España. En esta VIIª Edición de trabajo y es-fuerzo para lograr nuestros objetivos, uno de los momentos más importantes para nosotros es estar a la vanguardia de las nuevas opor-tunidades terapéuticas y de ayuda a nuestros afectados, además de poder compartir las jornadas con profesionales de alto recono-cimiento internacional y con las diferentes familias afectadas que se congregan en este acto procedentes de diferentes puntos de toda España.

En este VIIº Congreso hemos puesto toda nuestra energía y la de los profesionales que nos acompañan y ofreceros como novedad la incorporación en el programa de las diferen-tes compañías farmacéuticas que desarrollan y/o desarrollarán terapias para los diferentes tipos de MPS además de la especialidad de Otorrinolaringología que hasta ahora nunca habíamos tratado en los anteriores congresos.

Como veis en el programa otra novedad será la colaboración de “tanamigos” perros tera-péuticos que acompañaran a nuestros hijos en la Guarderia MPS.

Os ofreceremos en primicia la presentación del cuento de MPS, “ La pequeña Odisea “ un relato precioso sobre nuestras enfermedades que servirá de útil herramienta para la difu-sión y conocimiento de las MPS y S.R entre la población infantil, proyecto a beneficio de MPS.

Os animo a compartir vuestras experiencias con los profesionales médicos, familias afec-tadas en este congreso.

Recibid un gran abrazo.

D. Jordi Cruz.

Información:

ACCESOS Y PLANOSAL HOTEL CAMPUS UAB

Acceso por carretera al

campus de la UAB:

- Autopista AP-7, en

dirección Girona-França,

salida “Universitat

Autònoma”.

- Autopista C-58,

en dirección Sabadell-Terrassa, salida número 8, que conecta con la AP-7, dirección Tarragona. En la AP-7 tomar la calzada lateral; a 1000 m, salida “Universitat Autònoma”. - Varias carreteras de segundo orden comunican las localidades cercanas con Cer-danyola del Vallès y Bellaterra.

Para acceder al campus de la UAB desde el aeropuerto:

1. En tren –RENFE– hasta la estación de Barcelona-Plaza Catalunya. La duración de los trayectos es de 23 minutos. Los horarios de tren son los mismos que los de Barce-lona-Sants. Una vez allí hay que coger los Ferrocarrils de la Generalitat de Catalunya (dirección Sabadell) y bajar en la estación de Bellaterra o Universitat Autònoma de Barcelona (dejan justo en el campus).

2. En tren –RENFE– hasta la estación de Barcelona-Sants. La duración de los trayec-tos es de 18 minutos. Salen trenes desde el aeropuerto cada 30 minutos, desde las 6.13 hasta las 23.15 h, los minutos ‘12 y ‘42 de cada hora. Se mantienen los mismos horarios los fines de semana y festivos.

Una vez en Barcelona-Sants, hay que cambiar de tren y coger uno en dirección Cer-danyola-Universitat, donde se conecta con los autobuses de la UAB.

3. En autobús (Aerobús) o taxi hasta Barcelona-Plaza Catalunya.

Hay autobuses cada 15 minutos desde las 6.00 hasta las 24.00 h. Los fines de semana y festivos el primer bus sale a las 6.30 h. Una vez en plaza Catalunya se tiene que conectar con FCG.

Tren: FGC Línea S2 (Barcelona plaza Catalunya-Sabadell) y S55* (Barcelona plaza Catalunya-UAB).

Para ir a la Vila Universitària y al Hotel Campus, hay que bajar en la estación de Bel-laterra; para ir al resto del campus, hay que bajar en la estación de la Universitat Autònoma de Barcelona (en las horas punta, la frecuencia de paso de trenes es de 8 minutos).

Renfe Línea Barcelona plaza Catalunya-Cerdanyola Sabadell.

Hay trenes aproximadamente cada media hora desde las 7.30 hasta las 20.30 h (Barcelona-Cerdanyola Universitat) y desde las 8.40 hasta las 21.20 h (Cerdanyola Universitat-Barcelona).

Los días festivos no para en Cerdanyola-Universitat.

Según resolución emitida por el Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad, el

VII Congreso Nacional Científico-Familiar MPS España 2011 que se celebrará en

Bellaterra (Barcelona) los próximos días 30 de Septiembre y 1 de Octubre de 2011, ha

recibido el Reconocimiento de Interés Sanitario, en aplicación de la Orden del 19 de

junio de 1984 (Boletín Oficial del Estado del 2 de julio siguiente).

En la edición 2009 también fué concedido.

Se ha solicitado al Departament de Salut de la Generalitat de Cataluña que el VII

Congreso Nacional MPS España 2011 que se celebrará en Bellaterra (Barcelona) los

próximos días 30 de Septiembre y 1 de Octubre de 2011, reciba el Reconocimiento de

Interés Científico-Sanitario.

La organización del VII Congreso Nacional Científico-Familiar MPS España 2011 se reserva el derecho de admisión.

CONGRESO ORGANIZADO POR:

Asociación de las Mucopolisacaridosis y Síndromes Relacionados - MPS España - Telfs. 661.710.152 - 617.080.198 - 93.804.09.59

www.mpsesp.org Email: info@mpsesp.org

VII

C

ON

GR

ESO

N

AC

ION

AL

CIE

NT

ÍFIC

O -

FA

MIL

IAR

MPS E

SPA

ÑA

Colaboran:

BELLATERRA 30 de Septiembre y 1 de Octubre

2011

IIICongrésNacionalSíndromedePraderWilliDes de l’Associació Catalana Síndrome Prader Willi, la Corporació Sanitària Parc

Taulí i la Fundació Dr. Robert (UAB), estem organitzant el III Congrés Nacional Sín-drome de Prader Willi que tindrà lloc els dies 4 i 5 de novembre de 2011 a l’Hotel Alimara de Barcelona. Amb la celebració d’aquest Congrés pretenem aconseguir alguns dels següents objectius:

• Que les famílies rebin la màxima informació actualitzada.• Que els professionals especialistes relacionats coneguin el spw.• Que les diferents administracions prenguin consciència de les necessitats dels afec-

tats i de les seves famílies.• Que tots els educadors implicats coneguin i puguin utilitzar correctament les estra-

tègies adequades per manejar el comportament.• Comparar les experiències i recursos sociosanitaris amb la resta d’Europa.• Valorar les actuacions dutes a terme des de les diferents associacions spw.• Avaluar el nivell de coneixements que té, sobre la malaltia, el col·lectiu de professio-

nals del nostre país i de la resta d’Europa.Aquest congrés està pensat perquè el principal beneficiari sigui la família. La informació i formació dels pares, sobre com s’ha d’abordar aquest complex trastorn de l’alimentació i de la conducta, és primordial per poder transmetre als diferents professionals, la impor-tància de tractar als nostres fills sota els paràmetres recomanats per a aquesta específica síndrome.

Anna Ripoll - Presidenta ACSPW

www.praderwillicat.entitatsbcn.cat / praderwillicat@gmail.com / tel. 646 055 545

de protocolitzar actuacions, suports econòmics per a les famílies amb subministraments mèdics obligats (bolquers, compreses, absorbents, sondes, tires reactives, etc.) metes que pretenem aconseguir a través de l’Associació d’afectats i famílies ASEXVE, sabent que les persones quan els seus aspectes psicològics i humans és el veritablement important i a la qual cosa centrem les nostres energies i suports a través de l’organització d’esdeveniments socials, convivències, xerrades, on la calor humana pretén crear un ambient de compartir penes i alegries, convertir malsons que ens semblen insuperables en somni més o menys agradables i superables.

telf699952192

telf646055545

Per a una major informació estem a la seva disposició en la següent adreça: info@asexve.esi al telèfon 699 952 192.

Reunions grups de suport.

15 d’octubre, 19 de novembre i 17 de desembre, Barcelona.

L’Associació Catalana Prader Willi conti-nua aquest curs amb les seves reunions mensuals del grup de suport.

Jornada Anual de PKU i ATM.

26 de novembre, Barcelona.

L’Associació Catalana de PKU i ATM, celebra la seva assemblea anual en el marc de la XIII Reunió per a pacients i familiars amb PKU i altres errors del metabolisme. La jornada, organitza-da per la Unitat de metabóliques de l’Hospital Sant Joan de Déu, permet tractar els diferents aspectes que in-tervenen en el abordatge d’aquestes malalties.

3

FEDERARTELa Federació Espanyola de Malal-

ties Rares (FEDER) amplia el termini de FEDER ART fins al 30 d’octubre amb l’objectiu de continuar el seu treball per promocionar la imatge positiva de les persones amb patologies poc freqüents qui, a causa de la seva malaltia, obli-den del seu costat creatiu i sensible per afron-tar la cara més dura de la realitat.

Per a això, FEDER ART contempla dues grans categories amb les quals es pretén des-pertar la sensibilitat artística dels participants: la V Edició del Concurs de fotografia UN EN UN MILIÓ i la I Edició del concurs de Vídeos.

Els premiats seran grans protagonistes de l’Acte Oficial del Dia Mundial en 2012, on re-bran el seu merescut premi.

Les bases del concurs així com tota la infor-mació necessària està disponible a la web de la Federació.

www.enfermedades-raras.org .

Primera trobada lusitana-ibèrica Síndrome CDG

21 a 23 d’octubre, Barcelona.

A aquesta primera trobada assistiran ponents reconeguts a nivell internacional i les famílies portugueses i espanyoles.

IX Jornada Médico Informativa ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)

29 d’octubre, Barcelona.

La jornada comptarà tant amb ponènices d’alguns investigadors como amb tallers pràctics.

XVI Jornades de Formació de la Fe-deració ACAPPS.

12 de novembre, Barcelona.

Aquest any es parlarà d’implants co-clears, d’educació i accessibilitat a l’educació, i de l’accessibilitat als mi-tjans audiovisuals, tant a la televisió com al cinema. A més s’atorgaran els Premis Federació ACAPPS.

Envieu-nos a espai_assoc@hsjdbcn.org les vostres activi-tats, comunicats, notícies, publicacions, etc. Les inclourem en aquest apartat..

5 de novembre, Barcelona.

La Fundació Catalana Síndrome de Down (FCSD) organitza la I Trobada-seminari per a pares “El que cal saber” amb el propòsit de crear un espai on poder tractar i deba-tre els temes d’interès que incideixen en la millora del desenvolupament dels més petits.

XVIII Congrés Nacional de la Federa-ció ASEM.

11 i 12 de novembre, Sevilla.

Aquest any la celebració del XXVIII Con-grés a Sevilla, sota el lema Unim la nos-tra Força és una oportunitat més per reunir a les persones que conviuen amb una malaltia neuromuscular i així facili-tar l’intercanvi d’experiències entre pro-fessionals, afectats i familiars. El motiu del lema d’aquest any és exposar a la societat que el seu punt fort és la unió de voluntats i esforços de les persones que conformen el Moviment ASEM.

JORNADA X: Avenços recents en el diagnòstic, comprensió i maneig del TDAH.

16 de decembre, Barcelona.

Dr. Russell Barkley, catedràtic Neurologia i Psi-quiatria, Universitat de Carolina del Sur (EE UU).

VI Congreso Nacional Cornelia de Lange els dies 28, 29 i 30 d’octubre.

28, 29 i 30 d’octubre, Centro Creer (Burgos).

Gala Premis ASEMCAT, Fem Pinya!

19 novembre, Barcelona.

I edició dels Premis “Fem Pinya!”, premis a la Participació, a la Col·laboració i al Reconeixement en la vida de l’associació amb els que es pretén promoure i incenti-var les millors pràctiques i aprenentatges per a l’associació.

Imatgesamb

enllaços

17a gran festa a favor dels nens i joves amb problemes de cor.

29 d’octubre, Barcelona.

L’Associació d’Ajuda als Afectats de Cardiopaties Infantils de Catalunya (AA-CIC) organitza al Tibidabo la festa “El seu cor et demana festa”.

Posa’t la gorra. Megafesta infantil.

17 de desembre, Zoològic de Barcelona.

Per desè any consecutiu l’Associació de Nens amb Càncer (AFANOC) organitza una nova edició de la Campanya “Posa’t la gorra!” dirigida a sensibilitzar la societat i donar-li a conèixer l’existència del càncer infantil, per tal de normalitzar la malaltia.

4

Notíciesdel’HospitalSantJoandeDéu

Formació

L’hospital Sant Joan de Déu i la Galera convoquen el 15è Premi de Conte Infantil.

L’Hospital Sant Joan de Déu i l’editorial La Galera han convocat el 15è Premi de Conte Infantil Hospital Sant Joan de Déu. El premi, dotat amb 3.000 euros, és una iniciativa que té com a objectiu promoure la narrativa en català destinada a lectors d’entre 4 i 8 anys.

Les obres aspirants s’han de presentar abans del 21 d’octubre en la secretaria de gerència de l’Hospital. L’obra guanyadora es farà pública la primera quinzena del mes de març de l’any 2012, en el marc de la festivitat de Sant Joan de Déu.

Inaugurat un equipament lúdic multimèdia per a adolescents.

Aquest equipament consta d’un equip de videoconferència que permet als adolescents ingressats mantenir-se en contacte amb els seus amics de fora, una torre de jocs Play Station i una televisió de 45 polzades que els permetrà veure retransmissions esportives en grup.

El projecte de creació de l’equipament s’emmarca dins del programa Hospital Amic que busca reduir l’impacte de l’hospitalització i fer el més agradable pos-sible l’estada del nen i la seva família a l’Hospital. El programa Hospital Amic preveu l’acompanyament i suport per part d’una psicòloga infermera als nens que han de ser sotmesos a una intervenció quirúrgica complexa; la presència de pallassos en els quiròfans, musicoteràpia, servei de ludoteca, tallers de manua-litats, escola hospitalària i servei d’acompanyament als nens i les seves famílies per part de voluntaris.

Àrea de formació Espai d’Associacions.

Es tracta d’una sèrie de sessions de formació que es complementen amb el diàleg entre les entitats participants i els diferents professionals que ens visiten.

ɶ Taller pràctic: “El nostre projecte”.25 d’octubre, 22 de novembre i 13 de desembre , a les 18:00 hores, a l’Edifici Docent Sant Joan de Déu (Sala Nexus, 3a planta).

Podeu sol·licitar més informació al mail espai_assoc@hsjdbcn.org o al tel. 93 600 62 08.

ɶ Aquest butlletí s’edita també en castellà. ɶ Si desitgeu donar-vos d’alta / baixa a la llista del butlletí envieu un correu electrònic a espai_assoc@hsjdbcn.org.

Formació per a pares de pacients

ɶ Per que l’artritis idiopàtica juvenil no pari les ganes de jugar. Junts podem afrontar-la! 5 de novembre, a les 10,30 hores.

La Lliga Reumatològica Catalana i la Unitat de Reumatologia Pediàtrica de l’Hospital San Joan de Déu cel·lebren una jornada informativa. La presentació començarà a les 10:30 hores a la sala d’actes, al mateix temps que nens i adolescents podran gaudir d’un programa de tallers lúdics que tindran lloc a l’edifici docent.

ɶ Xerrada-Col·loqui per a pares de pacients amb cardiopatia congènita.19 de novembre, a las 10,30 horeas.

L’Associació d’Ajuda als Afectats de Cardiopaties Infantils de Catalunya (AACIC) i l’Hospital Sant Joan de Déu han obert un cicle de conferències i xerrades per a pares i mares de pacients afectats. Lloc: Aula 2 (4a planta Edifici Consultes) de l’Hospital Sant Joan de Déu.

Imatgesamb

enllaços