sindromes vestibulares centrales alteraciones oculomotoras

Libro virtual de formación en ORL 1

I. OÍDO

CAPÍTULO 37 SINDROMES VESTIBULARES CENTRALES

ALTERACIONES OCULOMOTORAS Dres. C. Martín González, A. Ibáñez Mayayo, F. González Martín Madrid

Clínica Universitaria Puerta de Hierro. Madrid

INTRODUCCIÓN La sensación de equilibrio es el resultado de una información apropiada detectada por los receptores vestibulares, oculares y propioceptivos, que es integrada adecuadamente en el cerebelo y en el resto del sistema nervioso central (SNC). Un modo de andar, una postura y un enfoque visual adecuados durante el movimiento de la cabeza, dependen de un estado de equilibrio intacto. En condiciones normales, el lado izquierdo está en equilibrio con el derecho, ya que las aferencias de ambos lados se contrarrestan. Si un vestíbulo envía más aferencias que el otro al SNC, se produce una falsa sensación de giro y aparece el vértigo. Existe un centro integrador de ambos sistemas vestibulares en el tronco cerebral, con múltiples conexiones con los sistemas oculomotor, propioceptivo y con otras estructuras del SNC. El cerebelo modula las órdenes que llegan y salen del sistema premotor. Generalmente no se altera de forma aislada, sino que se asocia con frecuencia a la afectación de sus conexiones con el tronco cerebral. ALTERACIONES OCULOMOTORAS SISTEMA OCULOMOTOR Tiene como función conducir estímulos visuales del campo visual periférico (retina periférica) al campo central (fóvea), junto con el mantenimiento de la fijación foveal del objeto en movimiento. Se puede clasificar de diferentes formas:

o Según la amplitud del movimiento ocular: o Macromovimientos: son movimientos cuya amplitud de desplazamiento es > 1º o Micromovimientos: se trata de movimientos con un desplazamiento < 1º de

amplitud. Existen 3 tipos: microsacudidas, micromovimientos lentos y microtemblor. Impiden una saturación de los conos retinianos.

Capítulo 37 Sindromes vestibulares centrales 2

o Según la conjugación: o Versión: Sucede cuando un objeto se desplaza a la misma distancia del observador.

Bajo la influencia de aferencias vestíbulo-oculares, controla los movimientos oculares conjugados:

Rápidos = sistema sacádico Lentos = sistema de seguimiento

o Vergencia: Sucede cuando el objeto no se desplaza en el campo visual, sino que se mueve acercándose o alejándose del observador. Controla los movimientos no conjugados = movimientos oculares vergentes.

Estos sistemas transmiten sus órdenes a través del sistema premotor del tronco cerebral, que modula e integra la información recibida, junto con la corteza cerebral y el cerebelo. De aquí parte la orden de actuación al sistema motor, que está formado por los nervios oculomotores y la musculatura extrínseca de los ojos. En cada movimiento ocular se contraen los músculos agonistas y se relajan los antagonistas. Además, es la vía eferente del nistagmo. El tipo de movimiento está determinado por distintos patrones de descarga de los diferentes núcleos oculomotores neuronales; estos núcleos oculomotores se localizan en el tronco del encéfalo y dan eferencias a: o Núcleo PC III se encuentra a nivel del colículo superior. Se encarga de la inervación

homolateral de los rectos inferior e interno, y del oblicuo inferior; y de la inervación contralateral del recto superior.

o Núcleo PC IV En colículo inferior. Inerva contralateralmente al oblicuo superior. o Núcleo PC VI En el suelo del 4º ventrículo. Inerva al recto externo homolateral. Existen dos áreas de la corteza cerebral para el control de los movimientos oculares: o Lóbulo frontal: Área 8. Implicado en el control de los movimientos sacádicos. Emite

proyecciones por el brazo anterior de la cápsula interna, que se dividen en 2 fascículos, el principal hasta la formación reticular mesencefálica homolateral y de ahí a la formación reticular pontina paramediana (FRPP) contralateral; y el fascículo aberrante de Dejerine hasta la calota protuberancial.

o Región occípito-parietal: Responsable del control de los movimientos oculares lentos a través del estrato sagital interno, hasta la FRPP.

Existen conexiones fronto-occipitales, con dominancia frontal sobre el lóbulo occipital para realizar movimientos oculares voluntarios. En la FRPP se encuentra el centro de la mirada horizontal, que envía fibras a los núcleos oculomotores, VI homolateral y III contralateral, a través del fascículo longitudinal medial. El cerebelo modula y corrige continuamente las órdenes transmitidas. Los movimientos verticales están bajo el control bilateral de la corteza y el tronco cerebral. El centro de la mirada vertical está en la formación reticular mesencefálica, a nivel pretectal.


FIGURA 1: Imagen esquemática de las conexiones neuronales del sistema del equilibrio.


Sistema sacádico Cuando existe un objeto de interés en el campo visual periférico, los ojos se mueven rápidamente para fijar la imagen, es lo que se conoce como sacada. Este sistema produce los movimientos más rápidos que puede realizar el ojo. Existen 2 tipos de sistema: uno voluntario, encargado de las refinaciones intencionadas (Ej. Respuesta a órdenes); y otro reflejo, se trata de un movimiento sacádico producido en dirección al estímulo (generalmente asociado a movimientos de la cabeza en la misma dirección), ante un ruido, por ejemplo. Durante el movimiento, la musculatura ocular agonista se contrae al máximo, relajándose la antagonista, para conseguir el movimiento más rápido posible. Para que esto se produzca, se necesita una descarga de salvas de alta frecuencia (pulso). Después, existe una descarga de salvas tónicas para mantener los ojos en la nueva posición. Es lo que se llama tono. La trayectoria normal de una sacada se produce cuando existe una integración perfecta de pulso y tono. El integrador está en la FRPP, cerca del núcleo del PC VI. Si se altera el integrador, existirán movimientos imprecisos que necesitarán una reconducción hacia el objeto, mediante un movimiento lento, <20º/s: Se produce así un deslizamiento. A veces se producen movimientos sacádicos sin estímulo visual, son voluntarios pero menos precisos: movimientos rápidos de los ojos en la fase de sueño paradójico, fases rápidas del nistagmo evocado vestibular y optocinético, fases rápidas del nistagmo patológico. Durante el movimiento sacádico existe un fenómeno de supresión visual, por el que aumenta el umbral visual. Se cree que se produce por descarga corolaria o transcripción de la eferencia. El movimiento retiniano, junto con conexiones fronto-occipitales, estimulan el sistema visual produciéndose la supresión de la percepción consciente del movimiento ambiental, dentro del movimiento sacádico. Sistema de seguimiento Tiene como función el mantenimiento de un objeto móvil en la fóvea retiniana. El estímulo para los movimientos oculares lentos es el objeto fijado que se desplaza. Tiene una latencia más corta (125ms), con una velocidad máxima de seguimiento de 30-50º/s, mayor en los movimientos lentos del reflejo vestíbulo-ocular y del nistagmo optocinético. Cuando aumenta la velocidad del mecanismo de seguimiento existen movimientos sacádicos para refijar el objeto en la fóvea. Los movimientos lentos se caracterizan por ser conjugados, suaves y controlados por un sistema que modifica continuamente la salida motora en respuesta a la entrada visual. El mecanismo del sistema de seguimiento es el siguiente: Un objeto fijado en la fóvea se desplaza a velocidad constante, la respuesta del seguimiento comienza tras una latencia, al principio a la misma velocidad que el objeto y luego, por la latencia, los ojos se retrasan. Se produce así una sacada de captura antes de continuar el seguimiento, mediante un pulso junto con un aumento lineal tónico de la frecuencia, para alcanzar la velocidad del objeto y mantenerla. El integrador de este sistema no se conoce.


Vergencias Su función es centrar la imagen en ambas fóveas al mismo tiempo, para permitir el cálculo de distancias y la visión estereoscópica. Se deben al desplazamiento del objeto a lo largo del eje visual (acercamiento o alejamiento). Producen los movimiento oculares más lentos: a una velocidad de 20º/s y con una latencia de 160ms. Es un sistema generalmente no conjugado que responde a 2 estímulos: borrosidad retiniana y diplopia. Nistagmo optocinético Es el nistagmo producido por el paso repetido de un objeto por el campo visual. Es un reflejo fisiológico complejo, que nos informa del estado de 2 sistemas, el sacádico y el de seguimiento. Existen 2 tipos de nistagmo optocinético:

o Activo de control cortical: Depende de un estímulo foveal visual. Es voluntario, no se inhibe con la presencia de objetos inmóviles en el campo visual y desaparece en la oscuridad.

o Pasivo o verdadero subcortical: Depende de la retina periférica. Es involuntario, se inhibe cuando hay objetos inmóviles en el campo, persiste cierto tiempo en la oscuridad, es independiente de la corteza cerebral y se inhibe por el nistagmo cortical.

Reflejo vestíbulo-ocular El estímulo para los movimientos oculares lentos es la modificación de las aferencias sensoriales equilibradas de los conductos semicirculares, mediante movimientos de la cabeza; o mediante estimulación calórica o rotatoria. Cuando se desencadena el reflejo vestíbulo-ocular, se produce un movimiento lento, el movimiento compensatorio del ojo, generado por una señal laberíntica e interrumpido por una sacada para corregir la posición ocular hacia la fóvea; a la aparición intercalada de un movimiento lento y uno rápido se lo conoce como nistagmo. La latencia del sistema vestibular es de 10-100ms, con una velocidad máxima de 500º/s. La señal de control del sistema es la aceleración angular de la cabeza, traducida por los canales semicirculares a una señal nerviosa, proporcional a la velocidad del movimiento cefálico enviada a los núcleos vestibulares y de ahí a la FRPP, donde se integra la información. Por lo tanto, la posición final de los ojos es la suma de la posición ocular relativa y la posición de la cabeza. Si interviene la visión, aumenta la capacidad de adaptación del sistema oculomotor a la posición del objeto, durante los movimientos cefálicos. Cuando movemos el cuerpo sin mover la cabeza, la señal de los receptores cervicales y/o corporales, junto con la del órgano vestibular periférico, producen un movimiento ocular compensador. Los estímulos cervical y laberíntico llegan a los núcleos vestibulares formando el sistema de mantenimiento de la posición corporal.


ELECTROOCULOGRAFÍA Consiste en la exploración instrumental del sistema oculomotor para evaluar clínicamente a los pacientes con disfunción del equilibrio. Suele efectuarse junto a la exploración del sistema vestibular (exploración calórica bitérmica). Se trata de un método diagnóstico no invasivo, objetivo y que permite orientar topográficamente la lesión (el diagnóstico), no la etiología del proceso, así como cuantificar el déficit. Además es un sistema que permite la comparación entre pacientes y la valoración de la evolución y respuesta al tratamiento del paciente. En ocasiones detecta manifestaciones patológicas no objetivables con la exploración clínica ni con otras pruebas diagnósticas más específicas y tiene gran capacidad para diferenciar entre vértigo central y periférico. La correcta valoración de los resultados de la oculometría no debe realizarse fuera del contexto clínico del paciente y teniendo en cuenta la exploración física y los resultados de otras exploraciones complementarias. Bases físicas de la oculometría El globo ocular, a efectos eléctricos, se comporta como un dipolo, con carga negativa a nivel de la retina (potenciales de acción de las neuronas especializadas) y carga positiva en la córnea (potencial de reposo corneal). Los movimientos del ojo en los planos horizontal y vertical producen un desplazamiento similar del dipolo que puede ser captado por un electrodo situado alrededor del ojo. Clásicamente se colocan 6 electrodos localizados en los cantos externos, región supraciliar e infraorbitaria de cada ojo. También se coloca un electrodo de referencia en el lóbulo de la oreja o en el centro de la frente. En la actualidad se utiliza un registro de imagen digitalizada de dichos movimientos. En los movimientos horizontales de los ojos se detecta una variación de la diferencia de potencial entre los electrodos de los cantos externos. En la mirada al frente existe equidistancia entre el potencial positivo de la córnea y ambos electrodos, registrándose una línea isoeléctrica en el registro. En la mirada conjugada a la derecha, el electrodo del canto externo del lado derecho está más próximo del potencial positivo de la córnea, mientras que el electrodo del lado izquierdo está más próximo del potencial negativo de la retina. De esta forma se produce una diferencia de potencial entre los electrodos que se registra como un desplazamiento hacia arriba de la línea isoeléctrica. En la mirada conjugada a la izquierda los fenómenos eléctricos son inversos y el registro es un desplazamiento hacia abajo de la línea isoeléctrica. En cuanto a los movimientos verticales el principio básico es el mismo pero los electrodos se encuentran en el mismo ojo, en la región supraciliar e infraorbitaria. El movimiento del ojo hacia arriba determina una deflexión de la línea isoeléctrica en ese sentido y en sentido contrario en el caso de que el movimiento ocular sea hacia abajo.


En el caso de que se quieran hacer registros disociados de cada globo ocular por separado, se colocan los electrodos en el canto interno y en el externo de cada ojo y se utilizan diversas combinaciones de electrodos según los casos. Un electroculógrafo consta de dos partes bien definidas: un sistema de registro y otro de procesado. El sistema de registro deja constancia gráfica del trazado. Clásicamente se ha usado el sistema de papel de desplazamiento continuo; con los avances en técnicas de imagen, se ha conseguido realizar el registro mediante cámaras de video. Posteriormente se registra en una pantalla de televisión con su posterior tratamiento informático de los parámetros del registro. El sistema de procesado es el encargado de captar las diferencias de potencial generadas por los desplazamientos del dipolo ocular, amplificarlas y mandarlas al sistema de registro y al computador para su tratamiento informático. La señal obtenida por los electrodos debe ser amplificada y aislada para que pueda ser visible en el sistema de registro. Para evitar amplificar cualquier tipo de señal ambiental o del propio paciente captada por el electrodo, se usan filtros de diferentes frecuencias, en especial de las altas. Así se consigue una amplificación muy selectiva para lograr un registro lo más puro posible. El número de líneas de entrada conectadas a un amplificador y de líneas de salida hacia el sistema de registro define el número de canales. La utilidad de la existencia de múltiples canales es la de permitirnos estudiar por separado y simultáneamente varios movimientos oculares o disociar en cada canal el movimiento de un solo globo ocular. La utilización de la tecnología infrarroja para grabar los movimientos oculares de la ENG es cada vez más utilizada. Estos sistemas añaden una cámara para uno ó los dos ojos y se conocen comúnmente como videonistagmografía. Los trazados verticales y horizontales de los ojos son recogidos por la cámara de seguimiento pupilar del ojo. Desde que la cámara utiliza tecnología infrarroja, los trazados pueden ser hechos en completa oscuridad, eliminando cualquier punto de fijación visual. La videonistagmografía ofrece varias ventajas. Seguramente la más importante de ellas es que los movimientos oculares son recogidos en vídeo y por tanto pueden ser vistos por el explorador durante o tras finalización de la prueba. Además este sistema permite evaluar los movimientos rotacionales de los ojos observando las estriaciones del iris. Esto es especialmente útil en el diagnóstico del vértigo posicional paroxístico benigno. SÍNDROMES VESTIBULARES CENTRALES Vértigo central La alteración en alguno de los sistemas anteriormente descritos, va a dar lugar a un desequilibrio que se manifestará como vértigo, inestabilidad o mareo. El vértigo es una sensación ilusoria de desplazamiento (giro, oscilación o hundimiento), del paciente o del entorno en cualquier sentido, que aparece principalmente en patología periférica La inestabilidad es la sensación de caerse al andar o en bipedestación. Puede creer caerse siempre al mismo lado o no tener una dirección concreta. Es frecuente que el paciente defina este síntoma como “estar borracho”.


El mareo suele ser inespecífico, de comienzo lento, sin crisis aguda, de larga duración (días o semanas), de morfología mal definida, progresivo. Según la topografía de la lesión en el sistema vestibular, se diferencia entre:

o Vértigo periférico: trastornos del laberinto posterior o PC VIII, desde el ganglio de Scarpa hasta la entrada del PC VIII en el ángulo pontocerebeloso.

o Vértigo central: por procesos del tronco cerebral, cerebelo o lóbulo temporal. Pueden ser infratentoriales disfunción en la protuberancia o cerebelo; o supratentoriales en diencéfalo o cerebro.

V. PERIFÉRICO V. CENTRAL Comienzo Brusco Insidioso Evolución Paroxístico episódico Continuo Duración Minutos, horas Días, meses, años Sensación rotatoria Presente Infrecuente Hipoacusia Posible Rara Acúfenos Posible Raros

Nistagmo espontáneo Horizonto-rotatorio, <1semana

Vertical, horizontal o rotatorio, persistente

Pérdida conciencia No Posible Convulsiones No Posibles Patología neurológica focal asociada No Común

Nistagmo posicional Si existe, fatigable Si existe, no fatigable Otoscopia Normal o patológica Siempre normal Examen calórico Alterado Normal

El vértigo de causa central se puede manifestar de diferentes maneras, pero lo más frecuente es que sea de comienzo insidioso y progresivo, durante semanas o meses, de intensidad variable, con inestabilidad como síntoma principal. Se acompaña de nistagmo espontáneo característicamente vertical , de dirección cambiante y persistente. Además el vértigo central suele acompañarse de patología neurológica, aunque algunas enfermedades del SNC pueden producir ataxia de la marcha crónica o episódica, sin vértigo asociado. El vértigo periférico se inicia bruscamente, es episódico, de minutos de duración, asociado a síntomas otológicos (no neurológicos) y nistagmo unidireccional. Uno de los signos que se producen en pacientes con alteraciones del equilibrio es la aparición de movimientos nistágmicos. El nistagmo consiste en movimientos de los ojos rítmicos e involuntarios, espontáneos o provocados. Los movimientos se producen en sacudidas alternantes involuntarias, con 2 fases opuestas, una lenta, debida a impulsos del laberinto; y una rápida, producida por compensación central, para devolver los ojos a la posición normal. Ésta es la que define la dirección del nistagmo. El nistagmo puede ser espontáneo o provocado. Todo nistagmo espontáneo es por definición patológico, excepto el nistagmo congénito, que se inhibe con la convergencia y es pendular en ocasiones; En cambio, el nistagmo provocado es el que aparece con maniobras de exploración y puede ser fisiológico o patológico.


El nistagmo espontáneo se clasifica según la Ley de Alexander en: o Grado I: sólo aparece en la mirada conjugada de los ojos a un lado. o Grado II: aparece en la mirada conjugada a un lado y al frente. o Grado III: cuando aparece en las tres posiciones. Existen una serie de características que diferencian nistagmo periférico, cuando su causa está en el sistema vestibular (de núcleos vestibulares a la periferia); y central, si su causa está en el resto del SNC.

N. PERIFÉRICO N. CENTRAL TIPO Horizonto-rotatorio Cualquier plano y cambiante APARICIÓN En crisis agudas de vértigo A veces sin vértigo

CARACTERÍSTICAS Disminuye con la fijación de la mirada

Aumenta con la la fijación de la mirada

DIRECCIÓN No cambiante Variable DURACIÓN Horas o días Días o semanas OTROS Armónico Disarmónico OTROS No disociado Disociado

El nistagmo periférico es horizonto-rotatorio, aparece en crisis agudas de vértigo y puede durar horas. Aumenta con la inhibición de la fijación de la mirada, bate siempre en la misma dirección y es armónico. El nistagmo de origen central puede producirse en cualquier plano, a veces, sin vértigo acompañante. Es de mayor duración que el periférico y puede batir en distintas direcciones. Si existe un síndrome central, presentará ataxia de la marcha y tendencia a caer a cualquier lado, sin relación con la dirección del nistagmo, es decir, la exploración será disarmónica. Existen diversos tipos de nistagmos centrales caracterizados: o El nistagmo de rebote aparece en una posición lateral de la mirada, disminuye paulatinamente

de intensidad (a veces desaparece) en 10-20s en esa posición. Al volver la mirada al frente existe nistagmo en sentido contrario, que disminuye paulatinamente de intensidad, y así sucesivamente. Indica patología cerebelosa o de tronco.

o El nistagmo que persiste en una posición de los ojos, pero cambia de dirección a intervalos regulares, es el nistagmo periódico alternante. Indica patología cerebelosa-medular.

o Un nistagmo que aparece en todas las posiciones de los ojos, batiendo en la dirección de la desviación ocular, llamado nistagmo parético de la mirada. Indica patología del integrador del tronco cerebral por neoplasia o ACV.

o El nistagmo de retracción-convergencia se desencadena cuando el globo ocular se retrae en la órbita y sobre el eje de ésta. Nos indica patología del área pretectal.

Por último, el nistagmo puede ser conjugado, cuando ambos ojos se mueven simultáneamente en la misma dirección, con idéntica intensidad y durante el mismo tiempo; o disociado, cuando no se cumple alguna de las características anteriores; éste se produce por parálisis de los pares craneales oculomotores, prótesis oculares, lesiones de fosa orbitaria o estrabismo. Si se descartan estas causas, se debe pensar en patología del SNC. Igualmente se pueden diferenciar los nistagmos posicionales en periféricos y centrales. El nistagmo posicional suele tener latencia y fatigabilidad con la repetición del movimiento, suele ser


geotrópico y no suele cambiar de dirección; el central no presenta latencia ni fatigabilidad, puede cambiar de dirección y en muchas ocasiones no presenta cuadro vertiginoso.

PERIFÉRICO CENTRAL Posición Una Varias Duración < 30 s > 60 s Latencia 2-10 s No Fatiga Sí No Vértigo Sí No Batida Variable* Variable

o Afectación del conducto semicircular posterior: componente vertical hacia arriba y componente

rotatorio según el lado (horario en el izquierdo, antihorario en el derecho). o Afectación del conducto semicircular horizontal por canalitiasis (o conductolitiasis): nistagmo

horizontal bilateral geotrópico. o Afectación del conducto semicircular horizontal por cupulolitiasis: nistagmo horizontal

bilateral ageotrópico. o Afectación del conducto semicircular anterior: nistagmo vertical hacia abajo y componente

rotatorio según el lado (horario en el izquierdo, antihorario en el derecho). Exploración otoneurológica Ante un paciente con vértigo se debe realizar una historia clínica y una exploración otoneurológica completas. Ésta debe incluir: o Exploración otoscópica o Exploración de la capacidad auditiva (ATL) o Exploración vestibular (PC VIII). Exploración del equilibrio: Reflejo vestíbulo-espinal

(pruebas de Romberg, Barany y Unterberger). o Se ha de explorar la marcha, fuerza, sensibilidad y reflejos de las extremidades inferiores,

además de realizar una exploración cerebelosa. o Exploración del resto de los PC. o Exploración de los movimientos oculares (oculometría) y exploraciones funcionales

vestibulares (exploración calórica bitérmica, pruebas rotacionales). Además se realizarán estudios de imagen cuando se sospeche una lesión central, para identificar su localización. Esto es especialmente útil en lesiones vasculares. La RMN y la angioRM son los más útiles para ver alteraciones de la circulación posterior e infarto agudo. Síndromes vestibulares centrales: Estos síndromes son frecuentemente infratentoriales, por lesión de los núcleos vestibulares y de sus conexiones. Los supratentoriales son más raros y se deben a alteraciones del tálamo o de la corteza vestibular.


Etiología del vértigo central:

ACVA: por HTA + ateroesclerosis regional Alteración del flujo sanguíneo de la fosa posterio

o Patología vascular o Migrañas o Tumores o Malformaciones o Patología inflamatoria o Patología desmielinizante o Tóxicos o Traumatismos o Epilepsia Los estudios de los movimientos oculares, nos permiten realizar un diagnóstico de localización de la patología, a veces de forma muy precoz, no de la etiología de la lesión; por ello, y a efectos prácticos, vamos a dividir la patología central que produce cuadros de alteraciones de equilibrio en base a la localización de la lesión.

FIGURAS 2: Enfermedad de Friedreich.

2-1 Falta de inhibición del nistagmo con fijación de la mirada en exploración calórica..

2-2 Seguimiento sacádico a alta velocidad.


PATOLOGÍA CEREBELOSA El cerebelo se puede dividir anatómica y funcionalmente en 2 partes, bien diferenciadas: una zona central, que incluye al vermis, la língula y el flóculo, se encarga de la regulación del reflejo vestíbulo-ocular, manteniendo la estabilidad del entorno ocular; cuando se lesiona, disminuye la supresión que ejerce la visión sobre el nistagmo vestibular. Por otra parte, los hemisferios laterales, que se encargan del rastreo ocular: seguimiento y sacada. Existen una serie de alteraciones oculométricas características de patología cerebelosa. Suele aparecer un nistagmo espontáneo, sobre todo nistagmo de rebote y parético de la mirada. Éste se debe a un fallo del sistema de mantenimiento de la mirada, ya que estos pacientes no pueden mantener una posición ocular excéntrica, volviendo los ojos a la línea media y apareciendo sacadas para llevar los ojos a su posición inicial. Precozmente, aparece dismetría ocular. Se trata de una alteración de la amplitud en el registro del sistema sacádico, por alteración del pulso. Puede ser por defecto (hipometría) o por exceso (hipermetría), apareciendo sacadas compensatorias hasta llegar al punto estable del objeto. Puede existir una desestructuración total de los movimientos sacádicos. A veces hay “sacadas con deriva” por un pulso anómalo que obliga al tono a devolver los ojos a su posición óptima. También existen alteraciones del seguimiento, que suele ser lento cuando la velocidad del movimiento también lo es; pero según aumenta ésta, se va desestructurando, apareciendo el seguimiento sacádico. Por último, es característica la inhibición de la supresión visual del reflejo vestíbulo-ocular, que aparece cuando se afecta la zona central del cerebelo. En este caso, no se inhibe la estimulación laberíntica con la fijación visual, con un intervalo de respuesta más largo de lo habitual. Permite el diagnóstico diferencial con lesiones vestibulares periféricas, en las que existe mayor severidad de los síntomas con los ojos cerrados, mientras en las cerebelosas no hay cambios al abrir o cerrar los ojos. FIGURAS 3: Atrofia cerebelosa.

3-1 Seguimiento dismétrico.


3-2 Sacadas con deriva.

3-3 Estimulación calórica alargada hasta 5 minutos.


PATOLOGÍA DEL TRONCO CEREBRAL En líneas generales, las alteraciones a este nivel provocan la aparición de un nistagmo espontáneo que varía en sus características según la zona donde se encuentre. Otras veces no se observa la aparición de este tipo de nistagmo y se detecta, al realizar una electronistagmografía, la aparición de alteraciones de las sacadas, seguimiento y nistagmo optocinético. La patología del tronco cerebral la vamos a dividir en función del asiento anatómico respecto a los núcleos oculomotores en: supranucleares, internucleares e infranucleares. Lesiones supranucleares No se produce diplopia porque ambos ojos se afectan por igual. Por tanto no hay alteración en la mirada conjugada.

a) Lesiones corticales: cuando existe afectación unilateral de un hemisferio cerebral, los ojos se desvían hacia el lado de la lesión. Esto sólo dura lo que el estado de inconsciencia del enfermo. Luego es sustituido, cuando el enfermo está despierto, por un nistagmo hacia el lado contrario. También pueden aparecer en casos de lesión unilateral, alteraciones homolaterales del seguimiento y disminución o abolición del nistagmo optocinético cortical cuando el tambor gira hacia el lado de la lesión. En caso de lesiones bilaterales pueden existir alteraciones de la mirada conjugada con parálisis hacia uno o ambos lados, incluso con desviaciones y nistagmo en el plano vertical.

b) Fibras eferentes corticales: En el momento agudo, se produce una desviación de la mirada conjugada, junto a los signos neurológicos secundarios a la afectación de la cápsula interna: hemiplejia, hemiparesia, hemianestesia,… En casos crónicos, el único signo puede ser una alteración del seguimiento y déficit del nistagmo optocinético con giro homolateral.

c) Subcortical: En el síndrome irritativo, por alteración a nivel de los ganglios basales, ocurre la llamada crisis oculógira, con desviación espasmódica conjugada de los ojos normalmente hacia arriba, Suele aparecer en encefalitis o en la enfermedad de Parkinson. En el síndrome no irritativo el paciente no tiene parálisis de la mirada conjugada ni desviaciones, pero tiene un movimiento de los ojos en sacudidas. Suele ser debido a arterioesclerosis, encefalitis, neurosífilis,…

d) Tronco: Generalmente ocurren por accidentes cerebrovasculares, tumores, esclerosis o abscesos. Se pueden observar desviaciones de la mirada conjugada, con nistagmo al lado contrario y compromiso de otros pares craneales.

La irrigación calórica es de gran utilidad en el diagnóstico de patologías supranucleares del tronco del encéfalo. La imposibilidad de llevar la mirada conjugada hacia un lado desaparece con la estimulación calórica y los ojos se mueven en la dirección que voluntariamente el enfermo era incapaz de hacer. Esto es posible porque el estímulo calórico llega a los núcleos oculomotores a través del fascículo longitudinal medial


Lesiones internucleares El cuadro clínico característico de esta patología es la oftalmoplejia internuclear. La lesión se localiza en el FLM que une los centros de la mirada conjugada horizontal con los núcleos oculomotores. La conexión del centro de la mirada conjugada con el núcleo del VI par es muy corta y homolateral, mientras que la conexión con el núcleo del III par es contralateral y con un recorrido más largo (vía de asiento de la lesión anatómica de causa etiológica diversa). En casos bilaterales puede tratarse de una esclerosis múltiple. El cuadro clínico consiste en una paresia del recto interno en la mirada conjugada de ambos ojos, pues generalmente es bilateral. En la mirada hacia un lado, el ojo que aproxima no puede hacerse medial. En la convergencia los ojos se aproximan perfectamente lo cual permite el diagnóstico diferencial con la lesión bilateral del III par. Además, en el ojo que se separa puede aparecer un nistagmo que batirá en cualquier plano. La oftalmoplejia internuclear unilateral, suele ser debida a un infarto en alguna rama de la arteria basilar y se acompaña de vértigo y otros signos del tronco: hemiplejia, afectación de pares craneales,… Con la oculometría, al realizar un registro disociado de la mirada conjugada horizontal de cada ojo simultáneamente, al explorar el movimiento sacádico, podemos registrar precozmente el retraso del ojo que aproxima. Lesiones infranucleares La parálisis de la mirada conjugada es más rara y aparecen con más frecuencia parálisis unilaterales o bilaterales con mayor afectación en el lado de la lesión. Clínicamente se manifiestan como lesiones en los siguientes pares craneales, por orden de frecuencia: VI, V,VII y VIII. Cuando la afectación es lateral, se afecta el sistema simpático, apareciendo un síndrome de Horner y parestesias si se afectan los cordones posteriores. El nistagmo espontáneo puede batir en cualquier plano, siendo especialmente característico en el plano vertical inferior. Entre las posibles causas encontramos: las vasculares, de aparición brusca y pérdida de memoria, tumores del tronco, que suelen presentar diplopia y afectación de otros pares, tumores del ángulo pontocerebeloso con frecuente afectación inicial del VII par, esclerosis múltiples, alteraciones de la charnela… La irrigación calórica es muy útil en el diagnóstico. La fase rápida del nistagmo suele estar abolida y los ojos mantienen desviaciones hacia un lado siguiendo la irrigación. Suele existir alteración de las sacadas y del seguimiento y no suele afectarse el nistagmo optocinético.


FIGURAS 4: Enfermedad desmielinizante de tronco.

4-1 Nistagmo de rebote.

4-2 Nistagmo de rebote.

4-3 Seguimiento sacádico.


4-4 Optocinético desestructurado

4-5 Sacada conjugada.

4-6 Sacada disociada derecha.


PATOLOGÍA DIFUSA ENFERMEDAD VASCULAR La causa más frecuente de patología vascular en el SNC es la arterioesclerosis que afecta con más frecuencia a personas por encima de los 55 años. Clínicamente se puede dividir en tres formas; la primera es el infarto producido por obstrucción completa y definitiva de un vaso mayor. La segunda es la isquemia cerebral transitoria, en la que se producen déficits neurológicos que no duran más de 24 horas y no quedan secuelas. Por último está la isquemia crónica, lentamente progresiva y con patología poco llamativa. Las estructuras centrales del sistema vestibulococlear (núcleos cocleares y vestibulares, parte del oído interno, vías vestíbulo aferenciales y eferenciales y otras estructuras del SNC) de cuyo fallo va a derivar el vértigo están básicamente irrigadas por el territorio vértebro-basilar, por lo que los accidentes del sistema carotídeo no tienen tanta importancia para la clínica otoneurológica. Insuficiencia vértebro-basilar Inicialmente el vértigo es el síntoma más frecuente, a veces es el síntoma único. Habitualmente se trata de una lesión deficitaria progresiva en personas mayores de 60 años. Suelen acompañarse de presbiacusia y acúfenos. Posteriormente pueden aparecer disartria y alteraciones de la marcha. En la exploración destacan un seguimiento pendular con un patrón atáxico y sacadas con temblor marginal. El nistagmo optocinético es asimétrico, deprimido bilateralmente o desorganizado en un 30% de los pacientes. El nistagmo espontáneo es poco frecuente y casi siempre del tipo parético de la mirada. Con el tiempo pueden aparecer signos neurológicos deficitarios y tienen más riesgo de padecer infartos que constituyen los síndromes mayores. Infarto lateral del tronco o medular lateral (Síndrome de Wallenberg). Está producido por la obstrucción habitualmente brusca de la arteria cerebelosa posteroinferior, afectando fundamentalmente a los núcleos vestibulares, sin afectar a los núcleos cocleares. Clínicamente se produce inestabilidad o vértigo con nistagmo que se acompaña de anestesia térmica y dolorosa facial homolateral, anestesia contralateral de las extremidades, inestabilidad, visión borrosa, disfonía y disfagia. En la electronistagmografía destaca la hiporreflexia del lado afecto y preponderancia direccional hacia el lado contrario. Sin embargo es característico que con los ojos cerrados la preponderancia sea hacia el lado de la lesión. El seguimiento es sacádico y en las sacadas hay hipometría al lado contrario de la lesión e hipermetría hacia el mismo lado. Infarto protuberancial lateral Se produce habitualmente como lesión deficitaria brusca. El vaso afectado suele ser la arteria cerebelosa anteroinferior. Suele afectar tanto a los núcleos vestibulares como a los cocleares.


Clínicamente se manifiesta como vértigo, náuseas, vómitos, sordera neurosensorial e inestabilidad. En la exploración se observa nistagmo contralateral, sacadas hipométricas hacia el lado de la lesión e hipoacusia que puede ser coclear o retrococlear. En las pruebas calóricas se aprecia arreflexia en el lado de la lesión. Infarto cerebeloso Ocurre por la obstrucción de las arterias cerebelosas. El cuadro consiste en vértigo, náuseas, vómitos, inestabilidad y ataxia ipsilateral. En la oculometría se aprecia nistagmo espontáneo hacia el lado de la lesión por desinhibición vestibular del mismo lado. Las pruebas calóricas pueden ser normales o estar alargadas. El seguimiento pendular es atáxico hacia el lado de la lesión. ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE Existen diversas enfermedades que producen pérdida de la mielina. La más característica de todas ellas es la esclerosis múltiple. Habitualmente se comporta en forma de brotes con buena recuperación inicial de los mismos. Con el tiempo van quedando secuelas definitivas. Parece existir predilección de las placas por el tronco cerebral, por lo que son frecuentes las lesiones vestibulares. Entre las manifestaciones iniciales más frecuentes de la enfermedad podemos destacar la afectación visual (diplopia, visión borrosa, ceguera) y vértigo con nistagmo. Con frecuencia se aprecia una disminución de la velocidad del seguimiento sacádico, debido a una oftalmoplejia internuclear subclínica. El nistagmo suele ser muy frecuente, generalmente de tipo parético de la mirada. Las pruebas calóricas pueden presentar cualquier irregularidad. En pacientes que han sufrido varios brotes se puede observar un alargamiento de la respuesta debido a la supresión de influencias inhibidoras entre las que destacan las conexiones cerebelo-vestibulares y la visión. El seguimiento pendular se afecta antes que las sacadas principalmente cuando hay alteraciones cerebelosas. El nistagmo optocinético presenta menores respuestas, al contrario de lo que ocurre en las pruebas calóricas. En los pacientes con larga evolución el 80% presentan nistagmo espontáneo, siendo este hecho característico de la triada de Charcot, junto con el temblor y la voz escándida.

FIGURA 5: Arnold Chiari: nistagmo horizontorotatorio en mirada inferior ùnicamente.


INFECCIONES En los casos leves de encefalitis se suele observar la parálisis de los rectos internos unilateral o bilateralmente. Este hecho hace que sea difícil valorar la presencia de nistagmo. También son características las mioclonias. En los casos graves los hallazgos neurootológicos suelen pasar desapercibidos. TRAUMATISMOS Los traumatismos craneoencefálicos son con frecuencia origen de diversas manifestaciones vestibulares. En el caso de las fracturas transversales de peñasco, lo más frecuente son las arreflexias y crisis vertiginosas por falta de eferencias periféricas. Se acompañan a veces de sordera. A nivel central se producen edema y hemorragias sobre todo a nivel de los lóbulos temporales y occipitales. La movilización de la masa cerebral produce tracción del tronco y compresión contra el tentorio y el foramen magno. Clínicamente se manifiesta por una alteración de la función activadora del tronco sobre estructuras superiores cerebrales. Posteriormente queda un mareo y crisis vertiginosas con los desplazamientos cefálicos. Como hallazgos neurootológicos hay una alteración de la prueba calórica en el 95% de los pacientes. Un tercio tiene hiporreflexia y el resto preponderancia direccional. Con frecuencia tiene lugar un vértigo posicional. En resumen, el estudio de las alteraciones del equilibrio requiere un manejo a menudo multidisciplinario, siendo fundamental la realización de una cuidadosa historia clínica que nos va a permitir canalizar al paciente a la realización de exploraciones funcionales auditivas y vestibulares. La exploración del sistema oculomotor constituye una prueba útil, inocua y barata, que nos aporta información necesaria del funcionamiento del sistema del equilibrio, información no adquirible por otros medios. FIGURAS 6: Hemorragia de tronco cerebral.

6-1 Seguimiento desestructurado.


6-2 Sacadas con deriva.

6-3 Optocinético izquierdo abolido.


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8. Bartual J, Pérez Fernández N, editores. El sistema vestibular y sus alteraciones. Patología. Tomo II. Barcelona: Elsevier-Masson; 1999.

PALABRAS CLAVE: vértigo, central, sistema oculomotor, oculometría, sistema vestibular, alteraciones vestibulares centrales.

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