Síndrome de ánguloSíndromes vestibulares centrales

Carlos Suárez NietoHospital Central de Asturias

Síndrome de ángulo P-C• Neurinomas del acústico (80%)• Meningioma (15%)• Otros

– Colesteatoma (2-4%)– Quiste aracnoideo (1%)– Lipoma– Paraganglioma yugular

Epidemiología neurinoma acústico

• Incidencia anual: 1-1’5 casos 105 hab.

• 6% de los tumores intracraneales

• Incidencia NF-1: 1/3.000 nacimientos

• Incidencia NF-2: 1/33.000 nacimientos

• Prevalencia NF-2: 1/220.000 hab.

• 2%-4% de los pacientes con neurinoma tienen NF2

Tasa de crecimiento

00

1 (10%)

0,2 (40%)

0,02 (50%)0

0,2

0,4

0,6

0,8

1

1,2

1 año

cm. Rápido

MedioLento

NeurofibromatosisAutosómica dominante

Tipo INeurofibromasGlioma vía ópticaHamartomas irisMutación germinal gen NF-1

(17q11)Tipo IINeurinoma acústico bilateralNeurinomas raquídeos (cuello,

tórax o abdomen, en “reloj de arena”)

Meningiomas y otros neurinomasAnomalías oculares

Neurofibromatosis tipo 2• Inactivación de un alelo del NF2 en la línea

germinativa (50% de los casos son nuevos)• Se supone que todos los casos tienen inactivado

el NF2 (sólo se detectan mutaciones germinales en el 60%)

Neurofibromatosis tipo 2

• Gen NF2:– 22q12.2– Proteína: merlina o schwannomina– Función: interacciones célula-célula o célula matriz– Actúa como gen oncosupresor

• Tanto en tumores esporádicos como en la Neurofibromatosis tipo 2

• ¿Otros genes?: Cromosomas 7, 10, 20, Y

Schwannomas esporádicos

• Inactivación somática del NF2

• Más frecuentes las delecciones del gen

• No demostrada relación con comportamiento clínico

• Posible activación PDGF, NGF, GGF

• Futuro: ¿correlación de mutaciones específicas con comportamiento clínico?

Histopatología• Masa marrón, redonda-ovoide, encapsulada• Se desarrolla excéntricamente a partir del nervio.• Origen intracanalicular en el 90-95% de los casos

Hallazgos microscópicos• Células de Schwann neoplásicas diferenciadas.• ANTONI A• ANTONI B• Expresión intensa y difusa de S-100• Ausencia de necrosis, aunque puede

presentar quistes intramurales y hemorragias.

Síntomas otológicos• Hipoacusia

– Hipoacusia unilateral neurosensorial agudos 85-95%– Correlación hipoacusia con tamaño– Sordera súbita en 5-25% – Normoacusia en 5-15%

• Acúfenos– Asociado a hipoacusia– Unico signo en 3-5%

• Vértigo– Más frecuente el desequilibrio– A veces crisis similares al Meniere– Incidencia de síntomas vestibulares en el 15-40%

Otros síntomas• Disfunción cerebelosa en tumores muy grandes

• Hipoestesia trigeminal en 35-70%

• Signos de hipertensión intracraneal

• Afectación del n. facial y pares bajos muy rara

• Afectación de vías largas excepcional

Otros tumores de ángulo P-C• Meningioma

– Origen del 6-8% meningiomas fosa posterior– Origen en villi aracnoideos yuxtavenosos

• Colesteatoma– Cierre aberrante del tubo dorsal neural

• Quiste aracnoideo– Duplicación congénita aracnoides

• Lipoma– Asociado a otras malformaciones cerebrales en 50%– Persistencia anormal de la meninge primitiva

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN LOS TUMORES DEL APCHALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN LOS TUMORES DEL APC

No captanteModeradaMarcadaRM con gadolinio

HiperintensoVariableIso o HipointensoRM-T2

HipointensoIso o HipointensoIso o HipointensoRM-T1

HeterogéneaCaptación

No captanteMarcada y homogéneaModerada-marcadaTAC con contraste

Ribete calcificadoCalcificaciones

HipodensoHipodensoIsodensoTAC

Erosión óseaHiperostosisAumenta el CAI

Forma variableHemiesféricoEsférico u ovoideo

al cerebroDIFERENCIALES

Antero-posterolateral Excéntrico al CAICentrado en el CAICARACTERÍSTICAS

COLESTEATOMAMENINGIOMANEURINOMAS VIII

Tratamiento tumores de ángulo• Cirugía

– Tumores grandes– Tumores con síntomas no auditivos– Edad <60 años

• Control anual RMN– Edad >60 años– Tumores pequeños– Audición normal

• Radiocirugía estereotáxica– Cirugía contraindicada– Crecimiento tumoral en ancianos

Radiocirugía estereotáxica

• Desarrollado en 1997 en Accuray, CA (USA)

• Facilita la irradiación fraccionada con precisión.

• Dosis marginal: 12-13 Gy.• Volumen tumoral: 2.5 cm3 (media).

1. Fuente de rayos montada en el techo2. Acelerador lineal compacto en un brazo

robótico3. Detector de imagen de silicona

Fisiopatología IVB• Tipos de isquemia

– Sistema vertebro-basilar– Area circunscrita

• Etiología– Arteriosclerosis– Arteritis– Embolismo– Tromboangeítis– Policitemia– Hipercoagulación– Robo de la subclavia– Hipotensión ortostática– Compresión mecánica

Rasgos clínicos IVB• Presentación

– Crisis de vértigo asociadas a otros síntomas– Episodios alternantes de vértigo y otros síntomas– Episodios de vértigo aislado de más de 6 meses no es

IVB• Sintomatología

– Vértigo– Alucinaciones visuales– “Drop attacks”– Diplopia– Cefaleas– Sensaciones viscerales

Diagnóstico de IVB• Combinación de síntomas en crisis de

minutos de duración• Factores de riesgo de arteriosclerosis• Exploración neurológica intercrisis normal• Afectación periférica o central en la ENG• Normalidad o microinfartos en la RMN• Valor relativo de la angiografía

Isquemia e infarto laberíntico• Formas clínicas

– Afectación cocleovestibular– Cofosis aislada– Síndrome de Lindsay-Hemenway

• Características– Cofosis y crisis de vértigo de larga duración– Infarto unión pontobulbar-cerebelo– Arreflexia vestibular– Antecedentes de síntomas de IVB– Factores de riesgo de enfermedad vascular

Evolución IVB• La mayor parte no desarrolla infarto• Curso benigno en pacientes con vértigo• Pródromos de trombosis basilar

– Hemi o tetraparesia– Parestesias periorales– Ceguera bilateral– Pérdida de conciencia

Tratamiento IVB

• Control de factores de riesgo

• Antiagregantes plaquetarios

• Anticoagulantes en pacientes de alto riesgo

Migraña y vértigo

Características generales• Incidencia: 25% mujeres y 15% hombres• Comienzo antes de 10 años en el 20%• En la infancia más frecuente en varones• Origen familiar• Presencia de vértigo en el 25%

Migraña clásica• Presente en el 15% de migrañosos• Aura seguida de cefalea• Tipo de aura

– Fenómenos visuales positivos y negativos– Somatosensorial– Vértigo (30% de pacientes)

Migraña común• Pródromos inespecíficos sin aura• Cefalea de intensidad creciente• Náusea, vómitos y postración• Sensación de mareo• Vértigo ocasional antes o durante cefalea

Migraña de fosa posterior• Afecta 10-25% de pacientes con migraña• Más frecuente período premenstrual• Aura con síntomas de fosa posterior

– Fenómenos visuales– Ataxia, disartria, “drop attacks”– Parestesias oral o extremidades– Vértigo intenso de 5-60 minutos de duración– Acúfenos

• Cefalea occipital o frontal unilat., a veces tenue

Migraña-equivalentes• Vértigo paroxístico de la infancia

– Crisis de llanto, desequilibrio, palidez, vómito– Aumento de síntomas con movimientos– Nistagmus, tortícolis

• Vértigo benigno recurrente– Episodios de vértigo, náuseas y vómitos– No síntomas auditivos– Más frecuente en período premenstrual– Duración de minutos a 2-3 días– Factores precipitantes similares a migraña– Episodios de migraña aislados o historia familiar

Tratamiento• Sintomático

– Analgésicos, antivertiginosos, antieméticos– Ergotamina– Triptanos

• Profiláctico– Propanolol– Amitriptilina– Bloqueantes de canales de Ca+

Síndromes vestibulares centrales

Alteraciones nistagmus inducido• Prueba calórica

– Hipo o arreflexia– Hiperreflexia– Disritmia– No inhibición al fijar la mirada– Nistagmus pervertido

• Prueba rotatoria– Disritmia– Desaparición– No inhibición al fijar la mirada

Nistagmus evocado por la mirada

• Nistagmus por parálisis de la mirada• Nistagmus de retracción-convergencia• Nistagmus disociado

– Oftalmoplejia internuclear– Nistagmus en vaivén

Nistagmus por parálisis de la mirada– Unilateral lesión tronco– Bilateral lesión tronco, fármacos

Nistagmus de retracción-convergencia

– Afectación reflejo fotomotor

– Conservación reflejo de acomodación

– Afectación sacadas verticales

– Conservación seguimiento vertical

Oftalmoplejia internuclear

• Lesión fascículo longitudinal medial

• Unilateral– Etiología vascular

• Bilateral– Enf. desmielinizante– Siringobulbia

Nistagmus espontáneo• Horizontal

– Hiporreflexia– Normorreflexia

• Vertical– Hacia arriba – Hacia abajo

• Nistagmus de rebote• Nistagmus alternante periódico

Nistagmus congénito• Carácter pendular• Frecuencia muy alta• Punto nulo

Alteración movimientos sacádicos– Etiología

• Afectación hemisferios cerebrales• Apraxia oculomotora• Parálisis supranuclear progresiva

– Alteraciones• Desaparición • Enlentecimiento• Dismetría

Alteración movimientos seguimiento– Etiología

• Afectación centros de la mirada del tronco• Lesión cerebelosa

– Alteraciones• Rueda dentada• Desaparición