7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
1/36
Tiara Nien Paramita, dr.
Program Internsip Dokter Indonesia
RSUD Kabupaten Bekasi
Presentasi Kasus Medis
Hemiparesis Dextra e.c. APCD
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
2/36
Identitas
Nama : By. M
Alamat : Kp. Pekopen Bekasi
Usia : 2 bulan
Jenis Kelamin : Wanita Nomor Rekam Medis : 521229
Tanggal MRS : 2 Maret 2013
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
3/36
Anamnesa
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dibawa keluarga dengan keluhan
kaku tubuh sebelah kanan sejak 1 hari SMRS.
Mulut pasien juga mencong ke sebelah kiri dan
terus menerus mengeluarkan ludah. Mata kiri
pasien juga menyipit terus-menerus. Pasien
sempat kejang seluruh tubuh satu kali sebelum
datang ke RS. Pasien juga mengalami demam
tinggi sejak 1 hari yang lalu.
Penurunan kesadaran (+). Perdarahan dari
mulut/hidung/telinga/orifisium lainnya (-).
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
4/36
Anamnesa
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
5/36
Anamnesa
Riwayat Kelahiran
Pasien lahir dari seorang ibu P2A0 berusia 24
tahun secara normal di bidan swasta dekat
rumah. Pasien lahir dengan BB 2800 gram dan
PB 41 cm. Langsung menangis. Ibu dan keluarga
pasien mengatakan pasien tidak disuntik apapun
setelah lahir.
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
6/36
Anamnesa
Riwayat Tumbuh Kembang Perkembangan dan pertumbuhan pasien sesuai
dengan bayi seusianya
Pasien telah menerima imunisasi BCG dan
Hepatitis
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
7/36
Anamnesa
Riwayat Penyakit Keluarga Kakak pasien mengalami gejala yang sama ketika
berusia beberapa minggu dan sempat dibawa ke
RS swasta dan dikatakan mengalami perdarahan
otak. Kakak pasien meninggal beberapa saatsetelahnya. Kakak pasien lahir di bidan yang sama.
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
8/36
Pemeriksaan Fisik
Tampak anemis
GCS: 7 (E1V2M4)
Tanda Vital:
N: 120 x/m R: 28 x/m
S: 38,2 oC
Panjang Badan: 57 cm
Berat Badan: 5 kg
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
9/36
Pemeriksaan Fisik Kepala : UUB cembung, mata: refleks cahaya :
+/+ , pupil isokor, conjungtiva palpebra inferiorpucat +/+, T/H/M: dbn
Leher : Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-).
Thorax: Bentuk dan gerak simetris, retraksi (-),Ronchi (-/-), wheezing (-/-)
Abdomen : Cembung, lembut, BU (+) Normal,H/L: ttb.
Extremitas : Refleks fisiologi : APR/KPR + meningkat/+
meningkat.
Refleks patologis: (-)
Refleks meningeal: (-)
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
10/36
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (Cito, tanggal 2/3/2013): Hb: 5,8 g/dl
Leukosit: 16.400/mm
Eritrosit: 1,83 jl/mm3
Hematokrit: 17,2%
Trombosit: 626 ribu/mm3
GDS: 106 mg/dl
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
11/36
Diagnosis Kerja
Hemiparesis Dextra e.c. Acquired ProthrombinComplex Deficiency
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
12/36
Terapi
Konsul dr. Natalina SpA: Injeksi Vitamin K 1 ampul CITO
Transfusi PRC 140 cc dan FFP 100 cc
Ditengah-tengah masukkan Furosemid 5 mg
IVFD Kaen 3A 12 tpm mikro Observasi ketat kejang
Bila kejang: Fenitoin/Fenobarbital 75 mg IV
Bila tetap kejang ditambah 25 mg selama 2x24 jam Cefotaxim 2x250 mg IV
Cek PT, aPTT
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
13/36
Pemeriksaan Penunjang
Lanjutan
Tanggal 4 Maret 2013 Hb: 13,3 g/dl
Leukosit: 8700/mm
LED: 25 mm/jam
Diff count: 0/0/2/43/46/9
Eritrosit: 4,39 jl/mm3
Hematokrit: 40
Trombosit: 384 ribu/mm3
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
14/36
Observasi Tanggal 3 Maret 2013:
Tanda vital: N: 120 x/m, S: 37,9 OC, R: 40 x/m Keluhan: demam tidak turun, kejang (-) Terapi: Sanmol drop 4x0,5 cc
Tanggal 4 Maret 2013:
Tanda vital: N: 128 x/m, R: 30 x/m, S: 36,8O
C Keluhan: demam naik turun, kejang (-) Advis dr. Saadah SpA:
Beri O2 Terapi lainnya lanjut
Tanggal 5 Maret 2013: Tanda vital: N: 120 x/m, R: 20 x/m, S: 36,5 OC Keluhan: batuk (+), kejang (-), demam (-) Pasien BLPL
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
15/36
Acquired Prothrombin Complex
Deficiency
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
16/36
Definisi
Gangguan perdarahan serius pada periodekehidupan awal yang pertama kali dijelaskan
pada tahun 1966.
Penyakit ini merupakan salah satu penyakit
paling serius yg mempengaruhi bayi.
Merupakan bagian dari VKDB (Vitamin K
Deficiency Bleeding)
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
17/36
Etiologi
1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantungvitamin K
2. Penyakit hati
3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi
a. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
b. Fibrinolisis (penyakit hati, agen trombolitik, pascapembedahan)
4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi
a. Inhibitor spesifik
b. Antibodi antifosfolipid
c. Lain-lain : antitrombin, paraproteinemia5. Lain-lain
a. Setelah transfusi masif
b. Setelah mendapatkan sirkulasi ekstrakorporal
c. Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindroma nefrotik
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
18/36
Epidemiologi 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak
mendapat vitamin K profilaksis
Asia: 1:1200 sampai 1:1400 kelahiran
Angka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi,mencapai 1:500 kelahiran, di daerah-daerah yangtidak memberikan profilaksis vitamin K secara rutinpada bayi baru lahir
Indonesia: Nasional: belum tersedia.
Hingga tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCMJakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito Yogyakarta dan 8kasus di RSU Dr Soetomo Surabaya.
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
19/36
Faktor Risiko Obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin
K, yang diminum ibu selama kehamilan:Antikonvulsan (karbamasepin, fenitoin, fenobarbital)
Antibiotika (sefalosporin)
Antituberkulostik (INH, rifampicin)
Antikoagulan (warfarin).
Kurangnya sintesis vitamin K oleh bakteri ususkarena pemakaian antibiotika berlebihan
Gangguan fungsi hati (koletasis)
Kurangnya asupan vitamin K pada bayi yangmendapatkan ASI ekslusif
Malabsorbsi vitamin K akibat kelainan usus maupunakibat diare
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
20/36
Klasifikasi VKDB
Vitamin K deficiency bleedingdini
Vitamin K deficiency bleedingklasik
Vitamin K deficiency bleedinglambat (Acquired
prothrombin complex deficiency)
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
21/36
Perbedaan Masing-Masing TipeVKDB dini VKDB klasik VKDB lambat
(APCD)
Secondary PC
defic iencyUmur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-
5
hari)
2 minggu 6
bulan (terutama
2-8 minggu)
Segala usia
Penyebab &
Faktor resiko
Obat yang
diminum
selama
kehamilan
-Pemberian makanan
terlambat
-Intake Vit K
inadekuat
-Kadar vit K rendahpada ASI
-Tidak dapat
profilaksis
vit K
-Intake Vit K
inadekuat
-Kadar vit K
rendah pada ASI
-Tidak dapatprofilaksis vit K
-obstruksi bilier
-penyakit hati
-malabsorbsi
-intake kurang
(nutrisiparenteral)
Frekuensi
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
22/36
Kaskade Pembekuan Darah
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
23/36
Perkembangan Hemostasis pada
Masa Anak
Sistem koagulasi pada neonatus masih imatursaat lahir kadar protein koagulasi lebih rendah
Kadar dari sistem prokoagulasi seperti proteinprekalikrein, HMWK, faktor V, XI dan XII serta
faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (II,VII, IX, X) pada bayi cukup bulan lebih rendah 15 20% dibandingkan dewasa dan lebih rendahlagi pada bayi kurang bulan.
Kadar inhibitor koagulasi seperti antitrombin,protein C dan S juga lebih rendah 50% darinormal
Kadar faktor VIII, faktor von Willebrand danfibrinogen setara dengan dewasa
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
24/36
Perkembangan Hemostasis pada
Masa Anak
Kadar protein prokoagulasi ini secara bertahapakan meningkat dan dapat mencapai kadar yang
sama dengan dewasa pada usia 6 bulan
Kadar faktor koagulasi yang tergantung vitamin K
berangsur kembali ke normal pada usia 7-10 hari
Cadangan vitamin K pada bayi baru lahir rendah
mungkin disebabkan oleh kurangnya vitamin K
ibu serta tidak adanya cadangan flora normal
usus yang mampu mensintesis vitamin K
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
25/36
Perkembangan Hemostasis pada
Masa Anak
Kadar inhibitor koagulasi juga meningkat dalam 3 6 bulan pertama kehidupan kecuali protein C
yang masih rendah sampai usia belasan tahun
Meskipun kadar beberapa protein koagulasi lebih
rendah, pemeriksaan prothrombin time (PT) danactivated partial thromboplastin time (aPTT) tidak
jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan
dewasa.
Namun didapatkan pemanjangan pemeriksaan
bleeding time terutama pada usia < 10 tahun,
sehingga interpretasi hasil pemeriksaan
laboratorium harus dilakukan secara hati-hati
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
26/36
Defisiensi Vitamin K Vitamin K : vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan
dalam sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin Kdependent protein ) atau GIa.
Fungsi:
Diperlukan dalam sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X
(kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperansebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan)
Untuk konversi prekursor tidak aktif menjadi faktor pembekuanyang aktif.
Molekul-molekul faktor II, VII, IX dan X pertama kali
disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentukprekursor tidak aktif.
Kekurangan vitamin K menimbulkan gangguan dariproses koagulasi sehingga menyebabkan kecenderunganterjadinya perdarahan atau dikenal dengan Vitamin K
Deficiency Bleeding(VKDB).
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
27/36
Siklus Metabolisme Vitamin K
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
28/36
Defisiensi Vitamin K
Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebihrendah dibandingkan dengan susu formula yaitu
sekitar 50 - 60 mg/ml
Pada usus bayi yang mendapat susu formula,
mengandung bakteri Bacteriodes fragilis yangmampu memproduksi vitamin K
Pada bayi dengan ASI eksklusif, ususnya
mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak
dapat memproduksi vitamin K
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
29/36
Diagnosis
Anamnesis mencari informasi tentang onset perdarahan,lokasi perdarahan, pola pemberian makanan, serta riwayatpemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan
Pemeriksaan fisik melihat keadaan umum bayi dan lokasiperdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti GIT, umbilikus,hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya
Pemeriksaan laboratorium Penurunan aktifitas faktor II, VII, IX, dan X sedangkan faktor
koagulasi lain normal sesuai dengan usia
Pemanjangan waktu pembekuan, Prothrombin Time (PT) danPartial Thromboplastin Time (PTT), sedangkan Thrombin Time(TT) dan masa perdarahan normal
Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan atau MRI melihatlokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya perdarahanintrakranial
Selain itu respon yang baik terhadap pemberian vitamin Kmemperkuat diagnosis VKDB
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
30/36
Diagnosis Banding
VKDB harus dibedakan dengan gangguanhemostasis lain baik yang didapat maupun yang
bersifat kongenital.
Gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan
gangguan sintesis faktor-faktor pembekuandarah, sehingga memberikan manifestasi klinis
perdarahan
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
31/36
Gambaran Laboratorium
Komponen VKDB Penyakit Hati
Morfologi eritrosit
PTT
PTFibr in Degradat ion Produc t
(FDP)
Trombosit
Faktor koagulasi yang
menurun
Normal
Memanjang
MemanjangNormal
Normal
II,VII,IX,X
Sel target
Memanjang
MemanjangNormal/naik sedikit
Normal
I,II,V,VII,IX,X
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
32/36
Pencegahan
Pemberian Vitamin K profilaksis: Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran
hijau
Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora
usus normal Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang
sekarang jarang diberikan karena dilaporkan dapat
menyebabkan anemia hemolitik
Pemberian vitamin K per oral: Sama efektifnya dibandingkan pemberian
intramuskular dalam mencegah terjadinya VKDB
klasik
Tidak efektif dalam mencegah timbulnya VKDB
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
33/36
Pemberian Vitamin K Amerika Serikat:phytonadione, suatu sintesis analog vitamin K1 yang larut dalam
lemak, diberikan secara i.m
Kanada:
Pemberian vitamin K1 intramuskular 0.5mg (untuk bayi< 1500g) dan 1 mg (untuk bayi > 1500g)
diberikan dalam waktu 6 jam setelah lahir.
Untuk orang tua yang menolak pemberian secara i.m., vitamin K1 diberikan per oral dengan
dosis 2mg segera setelah minum diulang pada usia 2-4 minggu dan 6-8 minggu.
Thailand:
Merekomendasikan pemberian vitamin K 2 mg per oral untuk bayi normal dan 0,5 1 mg i.m
untuk bayi prematur atau tidak sehat.
Ternyata mampu menurunkan angka kejadian VKDB dari 30 70 menjadi 4 7 per 100.000
kelahiran.
Sejak tahun 1999 Vitamin K 1 mg i.m harus diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan
bersama imunisasi rutin Indonesia:
Rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir dengan dosis 1mg i.m
(dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari
dan umur 1-2 tahun
Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat profilaksis vitamin K1 5
mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya
bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam kemudian
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
34/36
Tatalaksana
Bayi yang dicurigai mengalami VKDB harus segeramendapat pengobatan vitamin K1 dengan dosis 1 2mg/hari selama 1 3 hari
Vitamin K1 tidak boleh diberikan secara intramuskularkarena akan membentuk hematoma yang besar,sebaiknya pemberian dilakukan secara subkutan karena
absorbsinya cepat. Pemberian secara intravena harus dipertimbangkan
dengan seksama karena dapat memberikan reaksianafilaksis, meskipun jarang terjadi
Selain itu pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat
dipertimbangkan pada bayi dengan perdarahan yang luasdengan dosis 10 15 ml/kg, mampu meningkatkan kadarfaktor koagulasi tergantung vitamin K sampai 0,1 0,2unit/ml
Respon pengobatan diharapkan terjadi dalam waktu 4 6jam, ditandai dengan berhentinya perdarahan dan
pemeriksaan faal hemostasis yang membaik. Pada bayicuku bulan ika tidak dida atkan erbaikan dalam 24 am
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
35/36
Prognosis
Prognosis VKDB ringan pada umumnya baik,setelah mendapat vitamin K1 akan membaik
dalam waktu 24 jam
Angka kematian pada VKDB dengan manifestasi
perdarahan berat seperti intrakranial, intratorakaldan intraabdominal sangat tinggi
Pada perdarahan intrakranial angka kematian
dapat mencapai 25% dan kecacatan permanen
mencapai 50
65%
7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx
36/36
Terimakasih