Presentasi Kasus Medis.pptx

7/30/2019 Presentasi Kasus Medis.pptx

1/36

Tiara Nien Paramita, dr.

Program Internsip Dokter Indonesia

RSUD Kabupaten Bekasi

Presentasi Kasus Medis

Hemiparesis Dextra e.c. APCD


2/36

Identitas

Nama : By. M

Alamat : Kp. Pekopen Bekasi

Usia : 2 bulan

Jenis Kelamin : Wanita Nomor Rekam Medis : 521229

Tanggal MRS : 2 Maret 2013


3/36

Anamnesa

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dibawa keluarga dengan keluhan

kaku tubuh sebelah kanan sejak 1 hari SMRS.

Mulut pasien juga mencong ke sebelah kiri dan

terus menerus mengeluarkan ludah. Mata kiri

pasien juga menyipit terus-menerus. Pasien

sempat kejang seluruh tubuh satu kali sebelum

datang ke RS. Pasien juga mengalami demam

tinggi sejak 1 hari yang lalu.

Penurunan kesadaran (+). Perdarahan dari

mulut/hidung/telinga/orifisium lainnya (-).


4/36

Anamnesa

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya


5/36

Anamnesa

Riwayat Kelahiran

Pasien lahir dari seorang ibu P2A0 berusia 24

tahun secara normal di bidan swasta dekat

rumah. Pasien lahir dengan BB 2800 gram dan

PB 41 cm. Langsung menangis. Ibu dan keluarga

pasien mengatakan pasien tidak disuntik apapun

setelah lahir.


6/36

Anamnesa

Riwayat Tumbuh Kembang Perkembangan dan pertumbuhan pasien sesuai

dengan bayi seusianya

Pasien telah menerima imunisasi BCG dan

Hepatitis


7/36

Anamnesa

Riwayat Penyakit Keluarga Kakak pasien mengalami gejala yang sama ketika

berusia beberapa minggu dan sempat dibawa ke

RS swasta dan dikatakan mengalami perdarahan

otak. Kakak pasien meninggal beberapa saatsetelahnya. Kakak pasien lahir di bidan yang sama.


8/36

Pemeriksaan Fisik

Tampak anemis

GCS: 7 (E1V2M4)

Tanda Vital:

N: 120 x/m R: 28 x/m

S: 38,2 oC

Panjang Badan: 57 cm

Berat Badan: 5 kg


9/36

Pemeriksaan Fisik Kepala : UUB cembung, mata: refleks cahaya :

+/+ , pupil isokor, conjungtiva palpebra inferiorpucat +/+, T/H/M: dbn

Leher : Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-).

Thorax: Bentuk dan gerak simetris, retraksi (-),Ronchi (-/-), wheezing (-/-)

Abdomen : Cembung, lembut, BU (+) Normal,H/L: ttb.

Extremitas : Refleks fisiologi : APR/KPR + meningkat/+

meningkat.

Refleks patologis: (-)

Refleks meningeal: (-)


10/36

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium (Cito, tanggal 2/3/2013): Hb: 5,8 g/dl

Leukosit: 16.400/mm

Eritrosit: 1,83 jl/mm3

Hematokrit: 17,2%

Trombosit: 626 ribu/mm3

GDS: 106 mg/dl


11/36

Diagnosis Kerja

Hemiparesis Dextra e.c. Acquired ProthrombinComplex Deficiency


12/36

Terapi

Konsul dr. Natalina SpA: Injeksi Vitamin K 1 ampul CITO

Transfusi PRC 140 cc dan FFP 100 cc

Ditengah-tengah masukkan Furosemid 5 mg

IVFD Kaen 3A 12 tpm mikro Observasi ketat kejang

Bila kejang: Fenitoin/Fenobarbital 75 mg IV

Bila tetap kejang ditambah 25 mg selama 2x24 jam Cefotaxim 2x250 mg IV

Cek PT, aPTT


13/36

Pemeriksaan Penunjang

Lanjutan

Tanggal 4 Maret 2013 Hb: 13,3 g/dl

Leukosit: 8700/mm

LED: 25 mm/jam

Diff count: 0/0/2/43/46/9

Eritrosit: 4,39 jl/mm3

Hematokrit: 40

Trombosit: 384 ribu/mm3


14/36

Observasi Tanggal 3 Maret 2013:

Tanda vital: N: 120 x/m, S: 37,9 OC, R: 40 x/m Keluhan: demam tidak turun, kejang (-) Terapi: Sanmol drop 4x0,5 cc

Tanggal 4 Maret 2013:

Tanda vital: N: 128 x/m, R: 30 x/m, S: 36,8O

C Keluhan: demam naik turun, kejang (-) Advis dr. Saadah SpA:

Beri O2 Terapi lainnya lanjut

Tanggal 5 Maret 2013: Tanda vital: N: 120 x/m, R: 20 x/m, S: 36,5 OC Keluhan: batuk (+), kejang (-), demam (-) Pasien BLPL


15/36

Acquired Prothrombin Complex

Deficiency


16/36

Definisi

Gangguan perdarahan serius pada periodekehidupan awal yang pertama kali dijelaskan

pada tahun 1966.

Penyakit ini merupakan salah satu penyakit

paling serius yg mempengaruhi bayi.

Merupakan bagian dari VKDB (Vitamin K

Deficiency Bleeding)


17/36

Etiologi

1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantungvitamin K

2. Penyakit hati

3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi

a. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

b. Fibrinolisis (penyakit hati, agen trombolitik, pascapembedahan)

4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi

a. Inhibitor spesifik

b. Antibodi antifosfolipid

c. Lain-lain : antitrombin, paraproteinemia5. Lain-lain

a. Setelah transfusi masif

b. Setelah mendapatkan sirkulasi ekstrakorporal

c. Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindroma nefrotik


18/36

Epidemiologi 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak

mendapat vitamin K profilaksis

Asia: 1:1200 sampai 1:1400 kelahiran

Angka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi,mencapai 1:500 kelahiran, di daerah-daerah yangtidak memberikan profilaksis vitamin K secara rutinpada bayi baru lahir

Indonesia: Nasional: belum tersedia.

Hingga tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCMJakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito Yogyakarta dan 8kasus di RSU Dr Soetomo Surabaya.


19/36

Faktor Risiko Obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin

K, yang diminum ibu selama kehamilan:Antikonvulsan (karbamasepin, fenitoin, fenobarbital)

Antibiotika (sefalosporin)

Antituberkulostik (INH, rifampicin)

Antikoagulan (warfarin).

Kurangnya sintesis vitamin K oleh bakteri ususkarena pemakaian antibiotika berlebihan

Gangguan fungsi hati (koletasis)

Kurangnya asupan vitamin K pada bayi yangmendapatkan ASI ekslusif

Malabsorbsi vitamin K akibat kelainan usus maupunakibat diare


20/36

Klasifikasi VKDB

Vitamin K deficiency bleedingdini

Vitamin K deficiency bleedingklasik

Vitamin K deficiency bleedinglambat (Acquired

prothrombin complex deficiency)


21/36

Perbedaan Masing-Masing TipeVKDB dini VKDB klasik VKDB lambat

(APCD)

Secondary PC

defic iencyUmur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-

5

hari)

2 minggu 6

bulan (terutama

2-8 minggu)

Segala usia

Penyebab &

Faktor resiko

Obat yang

diminum

selama

kehamilan

-Pemberian makanan

terlambat

-Intake Vit K

inadekuat

-Kadar vit K rendahpada ASI

-Tidak dapat

profilaksis

vit K

-Intake Vit K

inadekuat

-Kadar vit K

rendah pada ASI

-Tidak dapatprofilaksis vit K

-obstruksi bilier

-penyakit hati

-malabsorbsi

-intake kurang

(nutrisiparenteral)

Frekuensi


22/36

Kaskade Pembekuan Darah


23/36

Perkembangan Hemostasis pada

Masa Anak

Sistem koagulasi pada neonatus masih imatursaat lahir kadar protein koagulasi lebih rendah

Kadar dari sistem prokoagulasi seperti proteinprekalikrein, HMWK, faktor V, XI dan XII serta

faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (II,VII, IX, X) pada bayi cukup bulan lebih rendah 15 20% dibandingkan dewasa dan lebih rendahlagi pada bayi kurang bulan.

Kadar inhibitor koagulasi seperti antitrombin,protein C dan S juga lebih rendah 50% darinormal

Kadar faktor VIII, faktor von Willebrand danfibrinogen setara dengan dewasa


24/36


Masa Anak

Kadar protein prokoagulasi ini secara bertahapakan meningkat dan dapat mencapai kadar yang

sama dengan dewasa pada usia 6 bulan

Kadar faktor koagulasi yang tergantung vitamin K

berangsur kembali ke normal pada usia 7-10 hari

Cadangan vitamin K pada bayi baru lahir rendah

mungkin disebabkan oleh kurangnya vitamin K

ibu serta tidak adanya cadangan flora normal

usus yang mampu mensintesis vitamin K


25/36


Masa Anak

Kadar inhibitor koagulasi juga meningkat dalam 3 6 bulan pertama kehidupan kecuali protein C

yang masih rendah sampai usia belasan tahun

Meskipun kadar beberapa protein koagulasi lebih

rendah, pemeriksaan prothrombin time (PT) danactivated partial thromboplastin time (aPTT) tidak

jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan

dewasa.

Namun didapatkan pemanjangan pemeriksaan

bleeding time terutama pada usia < 10 tahun,

sehingga interpretasi hasil pemeriksaan

laboratorium harus dilakukan secara hati-hati


26/36

Defisiensi Vitamin K Vitamin K : vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan

dalam sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin Kdependent protein ) atau GIa.

Fungsi:

Diperlukan dalam sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X

(kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperansebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan)

Untuk konversi prekursor tidak aktif menjadi faktor pembekuanyang aktif.

Molekul-molekul faktor II, VII, IX dan X pertama kali

disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentukprekursor tidak aktif.

Kekurangan vitamin K menimbulkan gangguan dariproses koagulasi sehingga menyebabkan kecenderunganterjadinya perdarahan atau dikenal dengan Vitamin K

Deficiency Bleeding(VKDB).


27/36

Siklus Metabolisme Vitamin K


28/36

Defisiensi Vitamin K

Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebihrendah dibandingkan dengan susu formula yaitu

sekitar 50 - 60 mg/ml

Pada usus bayi yang mendapat susu formula,

mengandung bakteri Bacteriodes fragilis yangmampu memproduksi vitamin K

Pada bayi dengan ASI eksklusif, ususnya

mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak

dapat memproduksi vitamin K


29/36

Diagnosis

Anamnesis mencari informasi tentang onset perdarahan,lokasi perdarahan, pola pemberian makanan, serta riwayatpemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan

Pemeriksaan fisik melihat keadaan umum bayi dan lokasiperdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti GIT, umbilikus,hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya

Pemeriksaan laboratorium Penurunan aktifitas faktor II, VII, IX, dan X sedangkan faktor

koagulasi lain normal sesuai dengan usia

Pemanjangan waktu pembekuan, Prothrombin Time (PT) danPartial Thromboplastin Time (PTT), sedangkan Thrombin Time(TT) dan masa perdarahan normal

Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan atau MRI melihatlokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya perdarahanintrakranial

Selain itu respon yang baik terhadap pemberian vitamin Kmemperkuat diagnosis VKDB


30/36

Diagnosis Banding

VKDB harus dibedakan dengan gangguanhemostasis lain baik yang didapat maupun yang

bersifat kongenital.

Gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan

gangguan sintesis faktor-faktor pembekuandarah, sehingga memberikan manifestasi klinis

perdarahan


31/36

Gambaran Laboratorium

Komponen VKDB Penyakit Hati

Morfologi eritrosit

PTT

PTFibr in Degradat ion Produc t

(FDP)

Trombosit

Faktor koagulasi yang

menurun

Normal

Memanjang

MemanjangNormal

Normal

II,VII,IX,X

Sel target

Memanjang

MemanjangNormal/naik sedikit

Normal

I,II,V,VII,IX,X


32/36

Pencegahan

Pemberian Vitamin K profilaksis: Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran

hijau

Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora

usus normal Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang

sekarang jarang diberikan karena dilaporkan dapat

menyebabkan anemia hemolitik

Pemberian vitamin K per oral: Sama efektifnya dibandingkan pemberian

intramuskular dalam mencegah terjadinya VKDB

klasik

Tidak efektif dalam mencegah timbulnya VKDB


33/36

Pemberian Vitamin K Amerika Serikat:phytonadione, suatu sintesis analog vitamin K1 yang larut dalam

lemak, diberikan secara i.m

Kanada:

Pemberian vitamin K1 intramuskular 0.5mg (untuk bayi< 1500g) dan 1 mg (untuk bayi > 1500g)

diberikan dalam waktu 6 jam setelah lahir.

Untuk orang tua yang menolak pemberian secara i.m., vitamin K1 diberikan per oral dengan

dosis 2mg segera setelah minum diulang pada usia 2-4 minggu dan 6-8 minggu.

Thailand:

Merekomendasikan pemberian vitamin K 2 mg per oral untuk bayi normal dan 0,5 1 mg i.m

untuk bayi prematur atau tidak sehat.

Ternyata mampu menurunkan angka kejadian VKDB dari 30 70 menjadi 4 7 per 100.000

kelahiran.

Sejak tahun 1999 Vitamin K 1 mg i.m harus diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan

bersama imunisasi rutin Indonesia:

Rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir dengan dosis 1mg i.m

(dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari

dan umur 1-2 tahun

Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat profilaksis vitamin K1 5

mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya

bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam kemudian


34/36

Tatalaksana

Bayi yang dicurigai mengalami VKDB harus segeramendapat pengobatan vitamin K1 dengan dosis 1 2mg/hari selama 1 3 hari

Vitamin K1 tidak boleh diberikan secara intramuskularkarena akan membentuk hematoma yang besar,sebaiknya pemberian dilakukan secara subkutan karena

absorbsinya cepat. Pemberian secara intravena harus dipertimbangkan

dengan seksama karena dapat memberikan reaksianafilaksis, meskipun jarang terjadi

Selain itu pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat

dipertimbangkan pada bayi dengan perdarahan yang luasdengan dosis 10 15 ml/kg, mampu meningkatkan kadarfaktor koagulasi tergantung vitamin K sampai 0,1 0,2unit/ml

Respon pengobatan diharapkan terjadi dalam waktu 4 6jam, ditandai dengan berhentinya perdarahan dan

pemeriksaan faal hemostasis yang membaik. Pada bayicuku bulan ika tidak dida atkan erbaikan dalam 24 am


35/36

Prognosis

Prognosis VKDB ringan pada umumnya baik,setelah mendapat vitamin K1 akan membaik

dalam waktu 24 jam

Angka kematian pada VKDB dengan manifestasi

perdarahan berat seperti intrakranial, intratorakaldan intraabdominal sangat tinggi

Pada perdarahan intrakranial angka kematian

dapat mencapai 25% dan kecacatan permanen

mencapai 50

65%


36/36

Terimakasih

Presentasi Kasus Medis.pptx

Documents

Transcript of Presentasi Kasus Medis.pptx