presentasi kasus TOF

7/18/2019 presentasi kasus TOF

1/77

TETRALOGI FALLOTPembimbing:

Dr. Martaviani B, M. Kes, Sp.A

Moderator:

Dr. Ida Mardiati, Sp.A

Disusun oleh:

Praisila Glory Florencia Jonathan

FKUPH - 07120080090


2/77

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. RNR

Usia : 1 tahun 1 bulan

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Skadron Halim, Jak-Tim

Tanggal masuk : 14 Agustus 2013


3/77

N MNESIS


4/77

ANAMNESIS

Kebiruan pada bibir jika menangis

KELUHAN UTAMA

Batuk kering, tubuh kurus

KELUHAN TAMBAHAN

Alloanamnesis (ibu pasien), 16 Agustus 2013


5/77

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

1 BULAN

Bibir kebiruan saat

menangis ASIberhenti,bibir kebiruan,napas cepat

Sesak napas,pingsan, kejangdisangkal

Sering batuk

Kurus

6 BULAN

Echo : PJB

Belum dapat duduk

13 bulan

Belum dapatberdiri

Belum dapatmengucapkan 1-2kata


6/77

RIWAYAT PENYAKIT DAHULUTidak ada

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada


7/77

RIWAYAT

PENYAKIT

YANG

PERNAH

DIALAMI


8/77

RIWAYAT MAKANAN

Kesimpulan

Tidak tercapainya pemberian ASI eksklusif

selama 6 bulan.


9/77

Batas 1 tahun :

Kesimpulan

Jenis asupan makanan bervariasi, jumlah cukup


10/77

RIWAYAT KEHAMILAN

Anak ke 2 dari ibu P2A0

Cukup bulan

Selama kehamilan ibu pasien pernahmengalami demam, dan mengkonsumsi obat

dari bidan

ANC dan USG tiap bulan di Puskesmas : tidak

ada kelainan


11/77

RIWAYAT KELAHIRAN

Penolong persalinan : Dokter

Cara persalinan : Spontan

Keadaan bayi : Berat badan lahir = 2500 gr

Panjang badan = 48 cm

Lingkar kepala = Ibu tidak ingat

Nilai APGAR = Ibu tidak tahu Lahir langsung menangis, kulit bayi berwarna merah

Kelainan bawaan = Tidak ada


12/77

RIWAYAT IMUNISASI

Kesimpulan

Imunisasi dasar lengkap sesuai usia


13/77

RIWAYAT PERKEMBANGAN DAN

PERTUMBUHAN ANAK

Perkembangan motorik kasar

Mengangkat kepala : 3 bulan

Menoleh ke arah suara : bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Duduk tanpa dibantu : belum bisa

Tengkurap : belum bisa

Merangkak : belum bisa

Berdiri : belum bisa

Berjalan : belum bisa


14/77

Perkembangan motorik halus

Mengikuti objek dengan mata : bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Menahan barang yang dipegang : bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Menaruh benda di mulut : bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Meraih benda dalam jangkauan : bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Memindahkan benda dari satu tangan ke tangan lain : belum bisa

Memegang benda kecil dengan ibu jari dan telunjuk : belum bisa

Ingin menyentuh apa saja dan memasukkan ke mulut : belum bisa

Menyusun 2-3 balok : belum bisa


15/77

Perkembangan bahasa atau kognitif

Mengoceh spontan (cooing)

bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Tertawa jika diajak bermain

belum bisa

Mengeluarkan kata tanpa arti (da-da, ta-ta)belum bisa

Menirukan suara : belum bisa

Menyatakan 1-2 kata : belum bisa


16/77

Perkembangan sosial

Menatap mata :bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Tersenyum jika diajak bicara :

bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Partisipasi dalam tepuk tangan : belum bisa

Berpartisipasi dalam permainan : belum bisa


17/77

Perkembangan emosi

Bereaksi terhadap suara : sejak lahir Tersenyum melihat mainan/gambar : bisa (ibu

tidak ingat waktunya)

Mengenal anggota keluarga dan takut terhadap

orang asing : bisa (ibu tidak ingat waktunya)

Memperlihatkan minat yang besar terhadap

sekitarnya : belum terlihat


18/77

Kesimpulan :

Tumbuh kembang anak tidak sesuai usia


19/77

RIWAYAT KELUARGA

Corak Reproduksi


20/77


21/77

Keadaan Umum :

Tampak sakit sedang dengan kesan gizi kurang,

dengan riwayat tumbuh kembang terhambat Kesadaran : Compos Mentis

Tanda Vital

Nadi : 120 x/menit, teratur, kuat angkat Pernapasan : 28 x/menit, teratur, abdomino-

torakal

Suhu : 37,3

0

C (aksila)


22/77

DATA ANTROPOMETRI & STATUS GIZI

Berat badan : 6.0 kg

Panjang badan : 70 cm

Lingkar kepala : 40 cm

Lingkar dada : 40 cm

Lingkar lengan atas : 12.5 cm


23/77

Berat badan : 6,0 kgseverely underweight(< -3 SD)

BB/U ideal : 9,2 kg


24/77

Panjang badan : 70 cmnormal (-2 SD)

PB/U ideal : 75 cm


25/77

BB/PB ideal : 8 kg


26/77

Kesan : Gizi Buruk


27/77

Umur TB : 9 bulan


28/77

RDA kalori :

98 kkal/kg x 8 kg = 784 kalori/hari


29/77

STATUS GENERALIS

Kepala :

Normocephal, distribusi rambut merata,

warna rambut hitam

Mata :Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-,

pupil isokorTHT :

Otorhea -/-, rinorhea -/-, dinding

Faring hiperemis (-), uvula di tengah,T1-T1Leher :

KGB tidak teraba besar, retraksi

suprasternal (-), tiroid tidak membesar Thorax : retraksi (-), simetris +/+

Cor : BJ I-II (N), murmur (+), gallop (-)Pulmo : Vesikuler +/+,Rhonki -/-,

wheezing -/-

Abdomen :

Cembung, supel, BU (+) N,

NT epigastrium (-),

Hepatomegali (-)

Extremitas :

Akral hangat, CRT


30/77

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

Refleks Fisiologis

Refleks Biseps : +/+ N

Refleks Triseps : +/+ N

Refleks Patella : +/+ N

Refleks Achilles : +/+ N

Refleks Patologis

Refleks Babinski : +/+

Tanda RangsangMeningeal

Kaku Kuduk : -

Brudzinski I : -/-

Brudzinski II : -/-

Kernig sign :-/-

Laseque sign : -/-


31/77

PEMERIKS N PENUNJ NG


32/77

LABORATORIUM


33/77

THORAX FOTO


34/77

ECHOCARDIOGRAPHY

Kesan : TOF +PDA

Saran : Kateterisasi jantung, suplementasi besi


35/77

KATETERISASI JANTUNG

Kesimpulan : TOF + PDA

Saran : Koreksi total TOF


36/77

RESUME

Pasien anak perempuan 13 bulan, berat 6.0 kg

datang dengan keluhan bibir sianosis jika

menangis sejak usia 1 bulan. Saat minum ASI

beberapa kali berhenti sejenak, bibir sianosisdan takipnea. Pasien sering batuk kering.

Pasien kurus, dan belum dapat duduk, berdiri,

maupun berbicara 1-2 patah kata. Sudahdilakukan Echocardiography dan dinyatakan

menderita penyakit jantung bawaan saat

berusia 6 bulan.


37/77

Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan

umum tampak sakit sedang dengan kesan gizi

kurang, dengan riwayat tumbuh kembang

terhambat.

Pemeriksaan status generalis ditemukan bibir

sianosis saat menangis kuat, auskultasi

jantung murmur (+), pada ekstremitasditemukan clubbing finger.


38/77

Pada pemeriksaan penunjang laboratorium

ditemukan adanya polisitemia, dari

pemeriksaan echocardiography dan

kateterisasi jantung ditemukan adanyaTetralogy of Fallot dan Patent Ductus

Arteriosus.


39/77

DIAGNOSA KERJA

PJB : Tetralogi Of Fallot + Patent Ductus

Arteriosus

Delayed Development Gizi buruk tipe marasmus


40/77

DIAGNOSA BANDING

Atresia Pulmonal

Atresia Trikuspid

Anomali Ebstein


41/77

PENATALAKSANAAN

Diet makan lunak 600 kalori + susu ad libitum

Puyer : ambroxol 2mg, cetirizin 0,7mg 2x1

pulv

Nebulasi 3x/hari dengan NaCl:berotec 5 ttts


42/77

PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam


43/77

FOLLOW UP


44/77


45/77


46/77


47/77


48/77


49/77


50/77


51/77

TINJAUAN PUSTAKA


52/77

Insidensi

Di Indonesia :

10% dari seluruh PJB


53/77

Patologi


54/77

Tatalaksana


55/77

Pada serangan sianotik akut

knee-chest position aliran darah ke paru

bertambah karena peningkatan afterload aorta

akibat penekukan arteri femoralis morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV

menekan pusat pernafasan, mengatasi takipnea

sodium bikarbonat 1 mEq/kg/IVkoreksi

asidosis (ulangi dalam 10-15 menit k.p)

transfusi darah (Hb 15 g/dl), 5ml/kgBB

propanolol 0,1 mg/kg/IV bolus


56/77

Bedah Paliatif (shunt)menambah aliran

darah ke paru

Blalock-Taussig shunt : end-to-side anastomosisa.

Subklavia dengan a. Pulmonalis proksimalipsilateral

Waterston :(aorta asendens &a. Pulmonalis

kanan)

Glenn (vena kava superior & a. Pulmonalis kanan)


57/77

Bedah Korektif : menutup VSD dan eksisi

infundibulum untuk pembebasan alur keluar

ventrikel kanan yang sempit

usia lebih dari 6 bulan

Indikasi bedah korektif serta saat operasinya

adalah :

Bayi sianosis ringan

koreksi 1-2 tahun sesudah shunt Anak asimtomatik & asianotikkoreksi usia 1-2 tahun

Anak asimtomatik + anomali arteri koronerkoreksi

usia 3-4 tahun


58/77

ANALISA KASUS

G j l li i


59/77

Gejala Klinis

Pasien

sianosis sejak berusia 1

bulan

Tinjauan Pustaka

sianosis setelah berusia 1

minggu-bulan

Awal : pirau kiri ke kanan

dengan stenosis pulmonal

ringananak kemerahan

Lanjut : stenosis pulmonal

berat + RVHsianosis

membran mukosa bibir,mulut, kuku jari tangan, kaki

Obstruksi berat : bergantung

aliran darah melalui duktus

arteriosusmenutup

sinaosis hebat

G j l Kli i


60/77

Gejala Klinis

Pasien

minum ASI : beberapa kali

berhenti

Tinjauan Pustaka

exercise tolerance yang

menurun

Neonatus :

menyusuberhenti

Anak besar :

berjalansquatting

G j l Kli i


61/77

Gejala Klinis

Pasien

Menyususianosis,

takipnea

Tinjauan Pustaka

cyanotic spells

sesak napas mendadak

napas cepat dan dalam

Sianosis bertambah

Lemas

Kejang/ sinkop

G j l Kli i


62/77

Gejala Klinis

Pasien

Kurus

Gizi buruk

belum dapat duduk, berdiri,berjalan, maupun berbicara

1-2 patah kata

Tinjauan Pustaka

gangguan tumbuh kembang

terjadi pada keadaan berat

dengan saturasi oksigen


63/77

Pemeriksaan Fisik

Pasien

bising sistolik pada daerah

katup pulmonal

Tinjauan Pustaka

impulsi RV sepanjang batas

sternum hingga substernal

akibat RVH

Murmur pada linea

parasternal kiri

turbulensi pada jalan keluar

ventrikel kanan

lebih kencang : stenosispulmonal bertambah

menghilang : cyanotic spells

akibat penurunan aliran

darah ke paru, yang awalnya

sudah rendah.

P ik Fi ik


64/77

Pemeriksaan Fisik

Pasien

clubbing finger

Tinjauan Pustaka

clubbing finger

Hipoksia kronis

setelah usia 6 bulan

Awal : menaiknya dasar kuku

Lanjut : distal jari dan kuku

mengembang dan

membundar

L b t i


65/77

Laboratorium

Pasien

Polisitemia

Tinjauan Pustaka

kompensasi untuk

meningkatkan curah

jantung

Polisitemia

bergersernya kurva disosiasi

hemoglobin-oksigen ke kanan

yang menyebabkan oxygen-

carrying capacity diperbaiki

sirkulasi kolateral dari

a.bronkialis

F t X Th


66/77

Foto X-ray Thorax

Pasien

Apeks jantung terangkat

Corakan paru normal (PDA)

Tinjauan Pustaka

Ukuran jantung normal

Apeks jantung terangkat

RVH

apeks jantung yangberada pada anterior

hemitoraks kiri mengangkat

Vaskularisasi menurun

Obstruksi outflow ventrikel

kanan

Konus pulmonalis cekung

boot-shaped contour (coeur en sabot)

EKG


67/77

EKG

Pasien

Axis antara +90 s.d + 180

Gelombang S dalam di AVL

Tinjauan Pustaka

gelombang T positif di V1

RAD & RVH

Axis +90 hingga +210 derajat gelombang R tinggi pada lead

prekordial

gelombang S yang dalam

pada lead kiri

Gelombang P di II tinggi (Ppulmonal)

gelombang Q di V1 (tidak

sering)

E h di h


68/77

Echocardiography

Pasien

VSD besar

Stenosis infundibular

Stenosis valvulara.pulmonalis

Tinjauan Pustaka

VSD besar

over-riding aorta

Aorta besar

a. Pulmonalis kecil

Infundibulum sempit

Stenosis cabang a.

Pulmonalis (28%)

P t l k


69/77

Penatalaksanaan

Pasien

diet makan lunak 600 kalori

+ susu ad libitum

98 kkal/kg x BB sekarang

BB saat ini : 6.0 kg

BB/PB ideal : 8 kg

Umur PB : 9 bulan

RDA 9 bulan : 98 kkal/kg

Tinjauan Pustaka

RDA x BB/umur PB:

98 kkal/kg x 8kg = 784 kkal

Moss dan Adams : Catch-up growth(kkal/kg) :

RDA x BB ideal

BB saat ini (kg)

= 130,7 kkal/kg

Kebutuhan kalori pasien ini =

CUG x BB ideal = 1.045,6 kkal

Penatalaksanaan


70/77

Penatalaksanaan

Pasien

Puyer 2x1

ambroxol 2 mg

Cetirizine 0.7 mg

Nebulasi Fenoterol

Tinjauan Pustaka

Ambroxol

1,2-1,6 mg/kgBB

(3 kali sehari)

Cetirizine

Usia


71/77

Penatalaksanaan

Pasien

Ferroglobin

Tinjauan Pustaka

Suplementasi besi

kompensasi terhadap

hipoksia berupa terjadinya

polisitemiameningkatkanoxygen-carrying capacity

DAFTAR PUSTAKA


72/77

DAFTAR PUSTAKA

Kliegman, R. Et all. Nelson Textbook of Pediatrics 18th ed. United States of

America: Saunders Elsevier, 2007 Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta:

Binarupa Aksara, 1994

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Pelayanan Medis Jilid 1. Jakarta,

2009

Fuster, V.et all. Hursts The Heart 12th ed. United States of America:McGraw-Hill, 2008

Latief, A.et all. Diagnosis Fisis pada Anak edisi 2. Jakarta:Sagung Seto, 2013

Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM. Pedoman Pelayanan Medis

Departemen Ilmu Penyakit Anak. Jakarta:RSCM, 2007

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Nutrisi Pediatrik dan Penyakit

Metabolik Jilid 1. Jakarta, 2011

Allen, H.et all. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and

Adolescents: Including the Fetus and Young Adult 7th ed. Philadelphia:

Lippincott Williams & Wilkins, 2008


73/77

TERIMA KASIH


74/77


75/77


76/77


77/77

presentasi kasus TOF

Documents

Transcript of presentasi kasus TOF