Enfermedades hematológicas

Colágenopatías

Vasculitis

Enfermedades Paraneoplasícas

Endocrinológicas

Trastornos hidroelectrolíticos

Linfomas de alto grado no Hodkin, tipo B

Su incidencia a aumentado con la inmunodepresión

Cuadro clínicoManifestaciones no

focales 50%Sme. HTE

Alteraciones cognitivasSme. confusional, apatía.

Convulsiones

Signo de foco 40%Otras:UveociclitisEncefalitis agudaLesiones medularesEM like

Diagnóstico

TAC de cerebro sin y con contraste

RMN de cerebro sin y con gadolinio

LCR ↑ de proteínas↓ Glucosa↑ de ß 2 microglobulina, LDH, ß Glucuronidasa

En HIV hay marcadores de VEB en 1/3 de los pacientes.

LCR (-): Biopsia esterotáxica

Infiltración

Compresión

Smes. paraneoplásicos

Hemorragias

Infecciones

Compromiso de SNP

ACCIÓN DIRECTA DEL LINFOMA

INFILTRACION

Mayor causa de compromiso del SNC.

Oseas Leptomeningitis carcinomatosa

LCR ↑ Proteinas

Pleocitosis↓GlcCitología (+) 50%

COMPRESIONES

Compromiso raquimedular, fracturas vertebrales.

20% de todas las neoplasias comp compromiso medular.

HEMORRAGIAS

INFECCIONES (asociado a Qtx o corticoides)

COMPLICACIONES DEL SNP

Compresión de nervios periféricos

Procesos infecciosos

Polirradiculoneuritis aguda - SGB

INFILTRACION

MeningeaCerebro y medula espinalCompresión medularNervios periféricos

INFECCIONES

Compresión por el tumor, Plasmocitomao lesiones osteolíticas.

Infiltración o invación de SNC, Nv. Periféricos, Leptomeninges y duramadre.

PNP

Trastornos asociados Trast. Metabólicos

Trast. Hematológicos

Infecciones SNCAmiloidosis

Inflamación de las paredes de los vasos mediada inmunológicamente

Isquemia tisular

Periférico SNC 60% 40%

Mononeuritis Múltiple S. foco PNP

Cefalea

Encefalopatía difusa

Compromiso de SNP

Arteritis de células gigante (ACG)Cefalea (Temporal) Polimialgia reumática

OTRAS PAN; Churg Strauss y G. Wegener

SNP

Involucra vasos de pequeño calibre Stroke isquémico o hemorrágico

SíntomasCefaleaAlteraciones cognitivasSmes. Focales

Diagnóstico por angiografía con estenosis segmentarias, Bx. leptomeninges

SNC 4 al 49%Demencia AtaxiaDisartriaSímil StrokeMielitisEpilepsiaMeningoencefalitisMeningitis asépticaSímil EM

Trombosis Venosas(Por hipercoagulabilidad)

PNP (rara)

Manifestaciones neurológicas 30 al 75%CTCGAfección de pares craneanosStrokeMiositisMielopatíasMeningitis asépticaPseudotumor

Manifestaciones psiquiátricas 30 al 60%

SNP (PNP, MNM) 15%

Artritis ReumatoideaSubluxación atlantoaxoidea, con mielopatía cervical

grave.MiosistisPNP, axonal o MNM

Enfermedad MixtaMiopatía inflamatoriaNeuropatía del V par

Sme. de SjögrenLesiones focales cerebrales isquémicasEncefalopatía, meningitis aséptica, Mielopatía, PNP,

MNM, Miositis.

SIGUEN DESPIERTOS???????

SINDROMES PARANEOPLÁSICOS

Fueron descriptos inicialmente en 1950.

Actualmente existen Ac. Dirigidos contra proteínas neuronales o de la unión neuromuscular

expresas por el tumor.

ANTICUERPOS PARANEOPLÁSICOS

Anti-HU(ANNA-1)

Anti-Yo(PCA-1)

Anti-Tr

Anti-VGCC

Anti-amfifisina

Anti-CRMP5(Anti-CV2)

Anti-Ri

Anti-Ta

Anti-MaProteín

as

TumorGinecológico y

mamaSíndrome

Degeneración cerebelosa.

TumorLinfoma de

HodgkinSíndrome

Degeneración cerebelosa.

TumorCa. De mamaSíndromeSíndrome de

hombre rígidoEncefalomielitis.

TumorTesticular

SíndromeEncefalitis límbica

Disfunción tallo cerebral.

TumorCa. Pulmón cels.

Pequeñas.Neuroblastoma.

SíndromeEncefalomielitis.

Neuronopatía sensorial.

Degeneración cerebelar.Disfunción

autonómica.

TumorCa. Pulmón cels.

Pequeñas.Ginecológico y

mama.Síndrome

Encefalomielitis.Ataxia cerebelar.

Opsociono.

TumorCa. Pulmón cels.

Pequeñas.Síndrome

Encefalomielitis.Sn. Miasténico de Lambert Eaton.Degeneración

cerebelar.

TumorC. Pulmón cels.

Pequeñas.Otros.

SíndromeEncefalomielitis.Degeneración

cerebel.Neuropatía periférica.

TumorTumor testicular de células germinales y

otros.Síndrome

Encefalitis de tallo y límbica.

Degeneración cerebelar.

Los tumores más involucrados son:

I. Ca. Células pequeñas (CPCP).II. T. de Ovario.III.Ca. Mama.IV.Timoma (MG)V. Linfoproliferativos

HOPE S. RUGO, Goldman's Cecil Medicine, PARANEOPLASTIC SYNDROMES AND OTHER NON-NEOPLASTIC EFFECTS, OFF CANCER, 24th ed, 2011.

SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS DEL SN.

SPN cerebro y cerebelo

SPN de médula espinal

SPN de ganglio de raíz dorsal y nervio

1. Encefalitis focal y mielitis:•Encefalitis cortical.•Encefalitis límbica.•Encefalitis tallo cerebral.•Cerebelitis.2. Encefalomielitis.3. Degeneración cerebelar.4. Opsoclono-mioclono.

1.Síndrome de hombre rígido.2. Mielitis (usualmente parte de encefalomielitis).3. Mielopatía necrotizante aguda.4. Síndrome de neurona motora.5. Neuronopatía subaguda motora.

1. Neuropatía sensorial.2. Neuropatías periféricas.• Neuropatía subaguda

axonal o desmielinizante.• Vasculitis de nervios y

músculo.• Neuropatías periféricas

de gamopatías monoclonales.

• Guillain-Barre y plexitis braquial.

• Neuromiotonia.3. Neuropatía autonómica.

SPN de unión neuromuscular

1. Síndrome Miasténico de Lambert – Eaton.

2. Miastenia gravis.

SPN del músculo

1. Polimiositis / Dermatomiositis.2. Miopatía necrotizante aguda.3. Miopatía caquéctica.4. Miopatía carcinoide.5. Miotonia

CLASIFICACIÓNClasicos (típicos)

No clásicos (No típicos)

Síndromes Sistema Nervioso Central

Encefalomielitis.Encefalitis límbica.Degeneración cerebelosa subaguda.Opsoclono-Mioclono.

Encefalitis de Tallo cerebral.Neuritis Óptica.Retinopatia asociada a Cáncer.Retinopatia asociada a melanoma.Síndrome persona rígida.Corea.Parkinsonismo.

Médula Espinal

Mielitis necrotizante.Enfermedad de Motoneurona.Mielitis Inflamatoria.

CLASIFICACIÓNClasicos (típicos)

No clásicos (No típicos)

Síndromes del Sistema Nervioso Periférico.

Neuronopatía Sensitiva subaguda.Pseudo- obstrucción Gastrointestinal Crónica.

Neuropatía Aguda sensitivo-motora.(Síndrome de Guillain-Barre, Neuropatía Braquial).Neuropatías Subagudas/crónicas sensitivo-motoras.Neuropatía y paraproteinemia.Neuropatía con vasculitis.

Sistema Nervioso Autónomo.

Pandisautonomía Aguda.Pseudo – obstrucción Gastrointestinal.

Síndromes de la Unión Neuromuscular y Musculo.

Síndrome miasteniforme de Lambert – Eaton.Dermatomiositis.

Miastenia Gravis.Polimiositis.Neuromiotonía adquirida.Miopatía Aguda Necrotizante.

Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

Lorraine C. Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment, Mayo Clinical Proc.;85(9):838-854; 2010

Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

Ojos danzantes – Mioclonías – Ataxia axial

Temblor - Alteraciones psiquiátricas – Disartria – Encefalopatía

La mayoría no Anticuerpos antineuronales

Idiopático - Inmunoterapia Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

Neuroblastoma 50%

CCPP – Mama – teratoma ovario

Anti Ri Ca mama y ginecológicos

Amitriptilina, fenitoína, litio, benzodiazepinas

Síndrome hombre Rígido

Clínica Rigidez y espasticidad dolorosa fluctuante y progresiva de la musc. Axial.

Progresión lenta, mov. Voluntarios.

Deformidad columna Hiperlordosis.

Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

EMG actividad motora continua abolida con la administración IV diazepam.

Mayor parte de los afectados NO neoplasia anticuerpos anti GAD.

Anti Anfifisina o antigefirina sin anti GAD

Neoplasia

Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

Miastenia Gravis

Se asocia a Timoma en un 15% y 1/3 de pacientes con timoma tienen MG.

Con la extirpación del timoma mejora la Miastenia.

Sme. de Eaton – Lambert

a. Debilidad proximal MMII.b. Parestesiasc. ROT ↓ o (-)d. Dolor (a veces)e. Síntomas bulbares-Disautonomía

colinérgicaAutoinmune-Plasmaféresis o

Inmunomoduladores

Dermatomiositis

Debilidad muscular proximal y en flexores y extensores del cuello.

Mialgias Úlceras Disfagia, compromiso de músculos

respiratorios

Miopatías

Miopatía necrosante subaguda. Debilidad muscular proximal. Mialgias. Compromiso respiratorio.

Tratamiento

Resección quirúrgicaInmunosupresiónInmunomoduladoresInmunoglobulina EVCorticoidesPlamaféresis

RESPIRATORIA

HEPATICA

RENAL

DIABETESHiperglucemia, PNP.Hipoglucemia, Coma.

HIPOTIROIDISMO: Mixedema, diagnostico diferencial, de enfermedades musculares, EM.

HIPERNATREMIADeshidrataciónGran quemado

HIPONATREMIADiuréticosSIADH

MUCHAS GRACIAS!!!!